病前多有感染或低熱,主要表現為亞急性至慢性進展的對稱性近端肌無力,在數周至數月內逐漸出現肩胛帶和骨盆帶及四肢近端無力,蹲位站立和雙臂上舉困難,常伴有肌肉關節部疼痛、酸痛和壓痛。
頸肌無力者抬頭困難,咽喉部肌無力者表現為吞咽困難和構音障礙。如呼吸肌受累,可有胸悶及呼吸困難。少數患者可出現心肌受累。本病感覺障礙不明顯,腱反射通常不降低,病后數周至數月可出現肌萎縮。
40歲以上發生肌炎,尤其是皮肌炎者須高度警惕潛在惡性腫瘤的可能性,應積極尋找原發病灶,一時不能發現病灶者應定期隨訪,有時需數月至數年才可能被發現。