在胚胎發育時期6腦血管發育分為5個階段:
1,原始血管內膜胚芽逐漸形成管道,構成原始血管網,但此時尚未分化成動脈和靜脈。
2,大約在胚胎三周原始血管網進一步分化出動脈,靜脈以及毛細血管。
3,動靜脈網分為硬膜,軟膜以及頭皮血管網三個層次。
4,隨著大腦發育血管網發生改善。
5,血管壁本身組織學發育完善出現健全的內膜層、中層和外膜層。
上述5個階段任何一個階段發育異常有可能形成腦血管發育的不同變形或畸形。如顱腦動靜脈畸形來源于第二階段發育阻滯,動靜脈畸形多數位于大腦皮質下以及幕上組織中,幕下較為少見。肉眼觀察呈粗大,分布不規則或扭曲的血管團,動脈鮮紅有波動,與多根粗大的回流靜脈相連,病變周圍腦組織因缺血而萎縮,或因小量出血含鐵血黃素沉著而呈褐色。