淀粉樣變性腎病導致的腎臟受累的臨床表現主要有蛋白尿,為該病最常見,也是最早的臨床表現,多為大分子非選擇性蛋白尿程度不一,55%到60%患者可大于一克每24小時。蛋白尿的嚴重程度和腎小球淀粉樣蛋白的沉積范圍并無明確相關性,尿沉渣分析偶有鏡下血尿,若出現肉眼血尿,可能為膀胱和輸尿管兒受累所致,若尿蛋白突然增多或急性腎功能衰竭,可能合并腎靜脈血栓形成,并可能導致急性腎衰竭。
腎靜脈血栓形成是淀粉樣變性病人最常見的并發癥,而并發高血壓并不常見,病程長者由于自主神經病變及腎上腺同時受累,可表現為直立性低血壓,另外腎小管間質也可受累,出現腎小管功能的異常,如腎小管酸中毒、腎性尿崩癥、范可尼綜合征等。