一、病因
淀粉樣變腎損害是淀粉樣物質沉積于腎臟引起腎臟病變的一種疾病,臨床上分為原發性,繼發性,家族性和血液透析相關性淀粉樣變。原發性是指無基礎病因的淀粉樣變,繼發性淀粉樣變常見于慢性炎癥及感染性疾病,如類風濕關節炎,強直性脊柱炎,炎癥性腸病,結核,麻風,慢性肺化膿性感染,骨髓炎等,還可見于腫瘤,如多發性骨髓瘤,霍奇金病,甲狀腺髓樣癌等。
二、臨床表現
1,腎臟表現,早期多無癥狀,蛋白尿為最早的臨床表現,程度不等,可伴有鏡下血尿,后可發展至腎病綜合征,一旦出現,病情進展迅速,預后不良,直至發展至尿毒癥,為淀粉樣變性死亡的主要原因。
2,腎外表現,原發性淀粉樣變樣主要表現為心肌受累,其次是胃腸道,舌,神經。繼發性淀粉樣變性有原發病的表現。