血友病性關節炎需要與下列疾病相鑒別:
一、急性風濕性關節炎,血友病性關節炎急性期的紅腫熱痛及功能障礙,應與風濕性關節鑒別,后者長繼發于咽峽炎癥,以急性發熱和游走性大關節炎特點,血沉C反應蛋白和抗O增高,以往無出血傾向及激活的部分,凝血酶原時間和白陶土凝血活酶時間正常,可與前者鑒別。
二、類風濕性關節炎,類風濕性關節炎呈慢性,進行性對稱性和破壞性炎行關節炎,并以四肢大小關節受累,血清類風濕因子陽性,即無出血傾向為主要特點,可以血友病性關節炎相鑒別。
三、關節型過敏性紫癜,過敏性紫癜頻發的關節炎,以其突出的下肢,泛發性紫癜、血小板及激活的部分,凝血酶時間和白陶土凝血活酶時間正常的特點,可與血友病性關節炎相區別。
四、感染性關節炎,本病多為單關節發病,伴全身中毒癥狀,白細胞增高,血培養和關節滑膜細菌培養陽性,及抗感染治療等,有效而有別于血友病性關節炎。