先天性支氣管肺囊腫的發生率,約在先天性肺囊性疾病的50%,是在胚胎發育過程中,由遠端肺實質的一小堆細胞與肺芽脫離單獨發育而成,有無臨床癥狀與囊腫的大小,數量以及是否與支氣管相通有關。
小囊腫可以沒有癥狀,一旦與支氣管相通則可引起長期的反復發熱,咳嗽,咳痰,咯血,胸悶等癥狀,多在幼年和青少年疾病,表現為薄壁環形器囊腫時,其特點為密度均勻,內壁光滑,多發氣囊腫合成豎狀薄壁重疊的多環形透亮型,透視下可隨呼吸而改變大小,氣囊腫長期反復感染囊壁與周圍肺組織失去明顯界限。
影像學呈急性肺膿腫樣改變,多發囊腫時變形表現為一個肺葉,多個肺葉,多發性,大小不等的薄壁空洞相互重疊,呈蜂窩狀或卷發狀在病灶內無鈣化灶播散灶。