范可尼綜合征也稱Fanconi綜合征、骨軟化-腎性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿綜合征、多種腎小管功能障礙性疾病，是指遺傳性或獲得性近端腎小管的功能異常引起的一組癥候群。本綜合征的病因很多，可分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩類。
原發(fā)性范可尼綜合征又分為：嬰兒型、成人型以及刷狀緣缺失型三種類型。繼發(fā)性范可尼綜合征又包括繼發(fā)于遺傳性疾病、繼發(fā)于后天獲得性疾病。幼兒、兒童大多同遺傳有關(guān)，成人則多繼發(fā)于免疫病、金屬中毒或腎臟病。
范可尼綜合征是什么
李娜主治醫(yī)師
銅陵市立醫(yī)院 普通內(nèi)科
2018-07-28 3740次
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孫永安
主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院
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范可尼綜合征是什么病范可尼綜合征，也叫復(fù)合腎小管轉(zhuǎn)運缺陷病，是指近端腎小管功能的廣泛異常，包括腎性氨基酸尿、腎性糖尿、腎性磷酸鹽尿、腎性碳酸鹽尿和其他與近端小管功能相關(guān)的異常，尿中大量物質(zhì)的丟失，導(dǎo)致酸中毒、脫水，電解質(zhì)失衡，骨病以及兒童的生長發(fā)育遲緩。多種疾病可以導(dǎo)致范可尼綜合征，最常見的病因可以分為獲得性原因和遺傳性原因。獲得性的原因，包括藥物，比如順鉑、氨基糖苷類抗生素等，異常蛋白血癥，比如骨髓瘤、干燥綜合癥，重金屬，一些其他化學物質(zhì)比如鉀粉，馬來酸以及其他腎病，移植腎和間質(zhì)性腎炎。遺傳性主要包括胱氨酸蓄積征、遺傳性果糖不耐受癥，絡(luò)氨酸血癥，糖原累積癥，線粒體病特發(fā)性等等。語音時長 1:42”
郭玉強
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什么是范可尼綜合征范可尼綜合征指包括多種變異所致的多發(fā)性近端腎小管重吸收功能障礙的臨床綜合征。因近端腎小管重吸收障礙，尿中丟失大量葡萄糖、氨基酸、磷酸鹽、碳酸鹽等而導(dǎo)致酸中毒、電解質(zhì)紊亂、多尿、尿鈣增多、分子蛋白尿。兒童表現(xiàn)為佝僂病以及生長發(fā)育遲緩，成年人則出現(xiàn)骨軟化癥和骨質(zhì)疏松等。語音時長 1:00”
袁玉飛
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范可尼綜合征是什么病范可尼綜合征，又稱復(fù)合腎小管轉(zhuǎn)運缺陷病，它是指近端腎小管功能的廣泛異常，包括腎性氨基酸尿，腎性糖尿，腎性磷酸鹽尿，腎性碳酸鹽尿，和其他與近端小管相關(guān)的功能異常，尿中大量物質(zhì)的丟失，導(dǎo)致酸中毒脫水，電解質(zhì)失衡，骨病和生長發(fā)育遲緩。范可尼綜合征可由多種病因引起，常見原因有藥物比如氨基糖苷類抗生素，馬兜鈴酸。異常蛋白血癥比如多發(fā)性骨髓瘤，干燥綜合征，淀粉樣變。其他腎病比如腎病綜合征，移植腎，間質(zhì)性腎炎等。
袁玉飛
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路承
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