它是一種x連鎖顯性遺傳性疾病,臨床表現如下:
一,出生和生后不久開始發病。
二,主要發于女性。
三,可以伴有假性脫發,牙齒以及眼睛缺陷,中樞神經系統異常等。
四,皮膚表現為三種類型,約在出生后的六周內發生,四肢突然的清澈的緊張的大皰,成行排列,在輸液后發生四肢和軀干上出現不規則線狀排列的光滑的紅色結節和斑塊。歷經一年,大部分可以自行消退,也可以存在于數年,之后軀干、四肢出現不規則的潑濺樣的或者是渦輪狀的色素沉著。
治療原則:
一、病情可以逐漸緩解直至形成色素異常斑,無需特殊處理。
二、急性期發生損害時可以使用抗生素控制繼發皰面的感染,外用保護性的藥物。