淋巴管肌瘤病是一種罕見的疾病,主要發生于育齡期婦女,以慢性進展的雙肺彌漫性囊性病變為特征,臨床表現呼吸系統癥狀可以有自發性氣胸、乳糜胸、呼吸困難、咯血、胸痛等,起病較隱匿。
臨床癥狀出現前已經出現活動耐力差的表現,隨著疾病的發展出現呼吸困難并進行性加重,部分患者以氣胸和乳糜胸為首發癥狀,可反復發生,在疾病過程中超過一半的患者會出現氣胸以及乳糜胸,該病還可以有肺外的受累情況,比如腹痛、腹脹以及腹部和盆腔ct可發現淋巴結腫大和腹膜后淋巴管肌瘤,腎血管肌瘤病,部分患者還可出現乳糜腹水等。
淋巴管肌瘤病是一種罕見的疾病,主要發生于育齡期婦女,以慢性進展的雙肺彌漫性囊性病變為特征,臨床表現呼吸系統癥狀可以有自發性氣胸、乳糜胸、呼吸困難、咯血、胸痛等,起病較隱匿。
臨床癥狀出現前已經出現活動耐力差的表現,隨著疾病的發展出現呼吸困難并進行性加重,部分患者以氣胸和乳糜胸為首發癥狀,可反復發生,在疾病過程中超過一半的患者會出現氣胸以及乳糜胸,該病還可以有肺外的受累情況,比如腹痛、腹脹以及腹部和盆腔ct可發現淋巴結腫大和腹膜后淋巴管肌瘤,腎血管肌瘤病,部分患者還可出現乳糜腹水等。
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