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淋巴管肌瘤病的臨床表現(xiàn)

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醫(yī)生主講實(shí)錄

淋巴管肌瘤病是一種罕見的疾病,主要發(fā)生于育齡期婦女,以慢性進(jìn)展的雙肺彌漫性囊性病變?yōu)樘卣鳎R床表現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀可以有自發(fā)性氣胸、乳糜胸、呼吸困難、咯血、胸痛等,起病較隱匿。

臨床癥狀出現(xiàn)前已經(jīng)出現(xiàn)活動耐力差的表現(xiàn),隨著疾病的發(fā)展出現(xiàn)呼吸困難并進(jìn)行性加重,部分患者以氣胸和乳糜胸為首發(fā)癥狀,可反復(fù)發(fā)生,在疾病過程中超過一半的患者會出現(xiàn)氣胸以及乳糜胸,該病還可以有肺外的受累情況,比如腹痛、腹脹以及腹部和盆腔ct可發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大和腹膜后淋巴管肌瘤,腎血管肌瘤病,部分患者還可出現(xiàn)乳糜腹水等。

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