重癥肌無力是由于血液中抗乙酰膽堿受體抗體對乙酰膽堿受體的封閉,導致神經肌肉接頭處乙酰膽堿傳遞障礙引起的自身免性疾病,大多數合并胸腺異常。
重癥肌無力的診斷要點是:
第一,緩慢起病,受累的骨骼肌極易疲勞,活動后加重,休息或服用抗膽堿酯酶藥物后減輕或暫時好轉。
第二,癥狀是晨輕暮重。
第三,受累骨骼肌無力的范圍不能按神經分布解釋,一般沒有神經系統受損的癥狀和體征。
第四,疲勞實驗,新斯的明試驗陽性。
第五,重復電刺激出現動作電位遞減的現象,單纖維肌電圖間隔時間延長。
第六,血中可以檢出抗乙酰膽堿受體抗體。
在治療方面如果出現肌無力危象,應該保持呼吸道通暢,必要是做氣管切開和人工輔助呼吸,要積極防治呼吸道感染,注意生命體征的變化,加強支持療法。有胸腺瘤的應該手術切除,長期使用激素的患者注意一些并發癥。