特發性嗜酸性粒細胞增多綜合征是一種少見的疾病,表現為原因不明的嗜酸性粒細胞明顯增多,可同時伴有多個臟器由于嗜酸性粒細胞浸潤聚集而導致的功能障礙。
該病病因不是很明確,多于三十到四十歲時發病,男性多于女性,心臟和中樞神經系統容易受累及,心臟的受累可引起心內膜纖維化,限制性的心肌病,心瓣膜病以及附壁血栓形成,高達40%的患者可出現肺部的病變,多數與心力衰竭導致的肺水腫有關。
還可出現血栓栓塞性疾病,周圍神經病變,胃腸道,腎臟,皮膚和關節受累等。支氣管肺泡灌洗液中嗜酸性粒細胞可高達70%,病理學提示患者組織中有大量的嗜酸性粒細胞浸潤聚集伴有組織結構破壞和壞死。