特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多癥是一種罕見的疾病,表現(xiàn)為原因不明的嗜酸性粒細胞明顯增多,同時伴有多個臟器由于嗜酸性粒細胞浸潤聚集而導致的功能異常。
診斷標準包括長達六月以上外周血嗜酸性粒細胞持續(xù)升高,無寄生蟲感染變態(tài)反應及其他已知原因,嗜酸性粒細胞增多的證據(jù),器官受累和多臟器功能異常。
特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多綜合癥病因不明,多于三十到四十歲起病,男女之比為七比一,心臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀容易受累,心臟受累包括了心包內、纖維化、限制性心肌病,高達40%患者可出現(xiàn)肺部的病變,多數(shù)與心力衰竭導致肺水腫有關。