純紅細胞再生障礙性貧血是一種較少的骨髓單純紅系造血障礙綜合征。特點就是骨髓中紅系幼稚細胞明顯減少,甚至缺如,而粒細胞系和巨核細胞系無明顯受累及。純紅細胞再生障礙性貧血一旦確診后,應對可疑的藥物停用,合理治療存在的感染。
如果是繼發性的純紅細胞再生障礙性貧血,如繼發于胸腺瘤,淋巴增殖性疾病等,原發疾病控制后繼發的純紅細胞再生障礙性貧血也可獲得緩解。另外,還可以應用免疫抑制治療,如糖皮質激素為首選的治療藥物,環孢素也是另外一種治療純紅再障的有效藥物。環孢素和糖皮質激素可以聯合應用。還可以應用抗胸腺細胞球蛋白,大劑量丙種球蛋白等。