抗腎小球基底膜病是一種自身免疫性疾病,患者的體內產生識別自身基底膜成分的自身抗體,這些自身抗體在肺臟和腎臟中沉積,引發自身免疫反應和炎癥反應,造成肺臟和腎臟的組織損傷,導致自身免疫性疾病的發生。患者體內的抗腎小球基底膜自身抗體是該病的特征性表現,可以通過血清學和病理學檢測發現,從而確診此病。
患者的腎臟受累多表現為急進性腎炎綜合征,有血尿、蛋白尿,多數患者較早出現少尿和無尿、腎功能進行性下降,數周或數月內達到尿毒癥水平。患者的肺臟受累多表現為肺出血,病變程度輕重不等,有咳嗽,痰中帶血或血絲,也可出現大量咯血,嚴重者發生窒息危及生命。該病起病急,進展快,預后差,是危急重癥,應及時就診積極治療。