肺隔離癥是一種少見的先天性肺發育畸形,由異常體循環動脈供血的部分肺組織形成囊性腫塊,這部分肺組織與支氣管相通,可造成反復發作的局限性的感染,不相通時則不會出現呼吸道癥狀,稱為支氣管肺隔離癥。
該病為先天性疾病,在肺發育過程中,連接原始主動脈與原始肺的血管未退化,高壓血流壓迫部分肺,影響其發育,使其發生囊性變和纖維性病變,形成隔離癥。
本病可分為葉內型和葉外型,葉內型與正常肺組織包裹在同一個胸膜下,與支氣管相通,有呼吸道的癥狀;葉外型單獨包裹在其自身的異常胸膜下,與正常肺組織相對獨立,沒有癥狀,但大多合并其他畸形,比如心血管畸形、脊柱畸形、食管畸形等。