問重癥肌無力只能靠藥物維持嗎
病情描述:
重癥肌無力只能靠藥物維持嗎
答醫(yī)生回答
病情分析:
大部分患者需要終身的應(yīng)用藥物來維持,比如患者可能需要口服溴吡斯的明、強的松、硫唑嘌呤等藥物,還有一些患者通過進行胸腺瘤的切除治療之后可能不需要應(yīng)用藥物維持。
意見建議:
此類患者平時要規(guī)范的用藥,不能隨意的停藥,換藥或者減量,還要清淡飲食,多吃新鮮的蔬菜和水果,吃一些富含優(yōu)質(zhì)蛋白的食物,患者還要注意防寒保暖。
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重癥肌無力的原因重癥肌無力的病因具體來說,目前還是相對說比較清楚,它不是完全的。它考慮是兩個原因就是說我們神經(jīng)肌肉接觸點,一個獲得性的免疫性疾病。就是說咱們知道變壓器,把一個電線輸?shù)阶儔浩鞯臅r候,經(jīng)過變壓器的一個放大,然后把這個線路傳到更遠的地方去。那么我們神經(jīng)肌肉的一個反射系統(tǒng)也是這樣的,我們神經(jīng)傳導(dǎo)一個興奮,積累到神經(jīng)肌肉接觸點,釋放一個乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個受體,這個受體接受乙酰胺后它產(chǎn)生興奮性它就支配,完成一次神經(jīng)肌肉的傳遞,然后這個肌肉就產(chǎn)生一個收縮。重癥肌無力病變是在這個肌肉,我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發(fā)生了改變。它會受到一些影響,咱們說的它這個受體,它有些人變異了我們身體就覺得你這樣變了,不是我原來的那個受體了。我們要產(chǎn)生一個免疫反應(yīng)就是產(chǎn)生抗體,這個抗體它要破壞這個受體,這是一種情況。還有一種情況,這種病人大部分都伴發(fā)著胸腺炎或者是胸腺瘤,70%、80%的病人是有胸腺炎,就是胸腺肥大,20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細胞,特別是橫紋肌的細胞,它跟我們身體骨骼肌細胞,那個受體它有相似性。就是有一個相關(guān)的,大家可以共用式的。這個胸腺里面的T細胞,它受到一些T細胞抑制這個免疫的,就是不要你過度的對自身免疫。可是在這些病人,這個胸腺肥大、胸腺瘤都是T細胞比較活躍。我們這個身體受到一些感染,比方說非特異性的感染,還有一些外傷重傷,還有一些可能金屬中毒。它帶來這個細胞的一個改變,這個時候T細胞就認為這個改變了,它的抗原不對了,那么它就會產(chǎn)生一種抗體。這個抗體它就會經(jīng)過胸腺,然后游離到血液當中就游竄到隨著血到我們?nèi)淼郊∪獾慕佑|點,它跟突觸后膜上面的抗體,受體乙酰膽堿受體發(fā)生反應(yīng),它破壞這個受體,受體就少了。我們神經(jīng)傳導(dǎo)的信息乙酰膽堿,它釋放的量它卻是沒有減少。可是肌肉上面的突觸后膜,受體減少了,它就會帶來信息的減少。同樣的道理,它就不會刺激到這個肌肉纖維的興奮,所以它就帶來了一個肌無力。因為它是一個受體的改變,所以咱們說的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么,就是到后面你活動越多,這個時候你傳導(dǎo)信息越多,可是受體慢慢破壞得越多。這個時候它就不產(chǎn)生興奮了,所以最后你再休息好了,這些受體可能恢復(fù)了。恢復(fù)以后,然后你這個時候你再活動,它肌肉又開始出現(xiàn)收縮活動。所以它會表現(xiàn)出晨輕暮重的表現(xiàn),就跟咱們說的它雖然是一個全身性的累及。這個疾病可是它也不是完全平均的,所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開始的。所以它的原因,這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關(guān)聯(lián)性,同時還有別的感染因素,金屬的改變引起的有一定關(guān)系。當然具體的哪個是最主要的,就是咱們說的始動因子。它第一個發(fā)起啟動的不是很清楚,目前認為還是跟胸腺有關(guān)系。我們這個疾病,因為它最后帶來的都是肌無力,跟前面說的肌肉萎縮側(cè)索硬化的病,它有的時候臨床也需要鑒別。后者確實有的藥可以控制它,就是咱們說的萬全力太利魯唑片,可以對它進行一個緩解它疾病的發(fā)展,改善病人的生存時間。05:07
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什么是重癥肌無力重癥肌無力是神經(jīng)系統(tǒng)的自身免疫性疾病,它是累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的,一個相關(guān)性的自身免疫性的疾病。主要是由于胸腺,通過一些理化因素,或者是病毒感染,有一些變化之后,產(chǎn)生一些抗體,這些抗體對神經(jīng)肌肉接頭處,突觸后膜上的乙酰膽堿受體,發(fā)生了攻擊,就得了這個病。病人主要是表現(xiàn)為骨骼肌的無力,這種無力不是持續(xù)性的,比如說像腦梗死、腦血管病的,那種偏癱的無力是不一樣的,它是波動性的無力,是一種疲勞現(xiàn)象。對于一般人來說,就表現(xiàn)為晨輕暮重的骨骼肌無力,勞累后加重、休息后減輕。01:27
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重癥肌無力只能靠藥物維持嗎重癥肌無力它的治療手段比較豐富,重癥肌無力的病情,目前有些可以得到有效控制,它的治療包括藥物治療,靜脈用免疫球蛋白,血漿置換治療,以及胸腺治療,藥物治療包括對癥治療及免疫治療,有些藥物有可能會需要終身服用或者是需要服用很長一段時間,比如糖皮質(zhì)激素,在急性期使用糖皮質(zhì)激素之后,經(jīng)過緩慢減量激素在達到最佳效果后緩慢減量,并維持在能發(fā)揮最大效果的最小劑量上,所以糖皮質(zhì)激素需要很長期的用藥維持。語音時長 01:37”
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重癥肌無力治療藥物重癥肌無力無法得到根治,但可以通過藥物和手術(shù)治療能讓癥狀得到控制,1膽堿酯酶抑制劑是治療的主要藥物,也是患兒的主要治療藥物。2抑制免疫藥物,由于長期應(yīng)用可能引起嚴重的副作用,服藥期間必須有醫(yī)生密切監(jiān)測,這些藥物包括免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、環(huán)孢素、硫唑嘌呤,糖皮質(zhì)激素如潑尼松,各種類型的重癥肌無力均可使用糖皮質(zhì)激素,長期規(guī)則應(yīng)用可明顯降低復(fù)發(fā)率,癥狀完全緩解后再維持4~8周,然后逐漸減量達到最小劑量,每日或隔日清晨頓服,總療程兩年。部分患兒在治療的最初1~2周可能有一次性重癥肌無力加重,故最初使用時最好能短期住院治療,單抗體克隆,需靜脈注射常用于其他方法治療,無副作用太大的患兒,靜脈注射丙種球蛋白和血漿交換療法,兩者主要用于治療疑難病,重癥肌無力或重癥肌無力危像的搶救,對循環(huán)的乙酰膽堿受體抗體增高者可能療效更佳,對部分患兒有效,但兩者價格均昂貴,且一次性治療時間短暫,需重復(fù)治療以鞏固療效。語音時長 1:45”
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重癥肌無力用藥物維持能堅持多久病情分析:不同的藥物維持時間是不一樣的。比如溴吡斯的明一般來說可以維持4~6個小時。如果是應(yīng)用強的松、人免疫球蛋白可以維持數(shù)天至數(shù)月。意見建議:建議重癥肌無力的患者平時要多休息,避免熬夜和過度的勞累,還要清淡飲食,多吃新鮮的蔬菜和水果,吃一些富含優(yōu)質(zhì)蛋白的食物,患者要樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。
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重癥肌無力有什么藥物治療病情分析:重癥肌無力的藥物治療包括:1、膽堿酯酶酶抑制劑(如溴吡斯的明),為一線藥物。2、免疫抑制劑(糖皮質(zhì)激素、硫唑嘌呤、他克莫司、環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯、利妥昔單抗),其中糖皮質(zhì)激素為一線藥物,可使70%~80%患者得到改善。3、靜脈注射用丙種球蛋白。4、血漿置換。意見建議:如患有重癥肌無力,建議神經(jīng)內(nèi)科及時治療,在醫(yī)生指導(dǎo)下結(jié)合病情選擇合適的藥物治療。除了藥物治療以外,輕型的重癥肌無力患者可進行呼吸肌訓(xùn)練和力量訓(xùn)練來改善肌力。患者應(yīng)控制體重,適當限制日常活動,注射季節(jié)性流感疫苗等,有助于病情的控制。
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重癥肌無力治療重癥肌無力治療包括藥物治療、手術(shù)治療和一些特殊治療。常用藥物有膽堿酯酶抑制劑、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑。如患者出現(xiàn)肌無力危象也就是患者呼吸肌發(fā)生癱瘓,出現(xiàn)呼吸困難時醫(yī)生會立即對患者進行人工通氣,包括氣管插管或氣管切開,以此實施搶救。此外可以使用糖皮質(zhì)激素或者免疫球蛋白沖擊治療以及血漿置換。考慮胸腺瘤所
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甲亢重癥肌無力甲亢的患者,因為存在自身免疫性的異常,有可能會使患者出現(xiàn)重癥肌無力,因為甲亢和重癥肌無力都屬于免疫性的疾病,患者存在自身免疫性的異常,有可能會使患者產(chǎn)生攻擊自己細胞的一些抗體,尤其是出現(xiàn)了乙酰膽堿受體抗體的患者,可以出現(xiàn)神經(jīng)遞質(zhì)傳遞功能障礙,導(dǎo)致患者出現(xiàn)骨骼肌無力,如果患者有甲亢,出現(xiàn)重癥肌無力的風