問重癥肌無力患者會出現肌肉萎縮嗎
病情描述:
重癥肌無力患者會出現肌肉萎縮嗎
答醫生回答
病情分析:
重癥肌無力的患者是可以出現肌肉萎縮的。有一個重癥肌無力的類型就是肌肉萎縮型重癥肌無力,屬于神經肌肉接頭疾病,患者表現為晨輕暮重、病態疲勞現象。
意見建議:
建議患者要完善重復頻率電刺激電圖檢查,要完善新斯的明試驗、胸部CT檢查以及乙酰膽堿受體抗體的測定。在治療方面通常需要使用糖皮質激素治療。
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重癥肌無力患者下肢無力有哪些表現下肢的無力比較有特色的,比如有些人騎自行車,剛開始抬腿上車的時候沒事,騎著自行車騎一段路之后,到了目的地,該下車的時候,腿抬不起來了,下不來車摔倒在地。所以它就是疲勞型,是波動性的無力,表現為病態的疲勞性。一句話就是晨輕暮重的骨骼肌無力,這就是重癥肌無力的特點。01:00
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重癥肌無力的原因重癥肌無力的病因具體來說,目前還是相對說比較清楚,它不是完全的。它考慮是兩個原因就是說我們神經肌肉接觸點,一個獲得性的免疫性疾病。就是說咱們知道變壓器,把一個電線輸到變壓器的時候,經過變壓器的一個放大,然后把這個線路傳到更遠的地方去。那么我們神經肌肉的一個反射系統也是這樣的,我們神經傳導一個興奮,積累到神經肌肉接觸點,釋放一個乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個受體,這個受體接受乙酰胺后它產生興奮性它就支配,完成一次神經肌肉的傳遞,然后這個肌肉就產生一個收縮。重癥肌無力病變是在這個肌肉,我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發生了改變。它會受到一些影響,咱們說的它這個受體,它有些人變異了我們身體就覺得你這樣變了,不是我原來的那個受體了。我們要產生一個免疫反應就是產生抗體,這個抗體它要破壞這個受體,這是一種情況。還有一種情況,這種病人大部分都伴發著胸腺炎或者是胸腺瘤,70%、80%的病人是有胸腺炎,就是胸腺肥大,20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細胞,特別是橫紋肌的細胞,它跟我們身體骨骼肌細胞,那個受體它有相似性。就是有一個相關的,大家可以共用式的。這個胸腺里面的T細胞,它受到一些T細胞抑制這個免疫的,就是不要你過度的對自身免疫。可是在這些病人,這個胸腺肥大、胸腺瘤都是T細胞比較活躍。我們這個身體受到一些感染,比方說非特異性的感染,還有一些外傷重傷,還有一些可能金屬中毒。它帶來這個細胞的一個改變,這個時候T細胞就認為這個改變了,它的抗原不對了,那么它就會產生一種抗體。這個抗體它就會經過胸腺,然后游離到血液當中就游竄到隨著血到我們全身到肌肉的接觸點,它跟突觸后膜上面的抗體,受體乙酰膽堿受體發生反應,它破壞這個受體,受體就少了。我們神經傳導的信息乙酰膽堿,它釋放的量它卻是沒有減少。可是肌肉上面的突觸后膜,受體減少了,它就會帶來信息的減少。同樣的道理,它就不會刺激到這個肌肉纖維的興奮,所以它就帶來了一個肌無力。因為它是一個受體的改變,所以咱們說的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么,就是到后面你活動越多,這個時候你傳導信息越多,可是受體慢慢破壞得越多。這個時候它就不產生興奮了,所以最后你再休息好了,這些受體可能恢復了。恢復以后,然后你這個時候你再活動,它肌肉又開始出現收縮活動。所以它會表現出晨輕暮重的表現,就跟咱們說的它雖然是一個全身性的累及。這個疾病可是它也不是完全平均的,所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開始的。所以它的原因,這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關聯性,同時還有別的感染因素,金屬的改變引起的有一定關系。當然具體的哪個是最主要的,就是咱們說的始動因子。它第一個發起啟動的不是很清楚,目前認為還是跟胸腺有關系。我們這個疾病,因為它最后帶來的都是肌無力,跟前面說的肌肉萎縮側索硬化的病,它有的時候臨床也需要鑒別。后者確實有的藥可以控制它,就是咱們說的萬全力太利魯唑片,可以對它進行一個緩解它疾病的發展,改善病人的生存時間。05:07
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重癥肌無力患者會出現肌肉萎縮嗎重癥肌無力的患者會合并有肌肉萎縮的情況,一般情況下肌肉萎縮多為廢用性肌肉萎縮。如果病人在靜止的狀態下,肌肉一周就會出現萎縮的情況,重癥肌無力的患者因為疾病的影響而出現肢體的乏力,活動受限的情況,影響了患者的活動。因此,這類患者會出現肌肉萎縮的情況。重癥肌無力的患者需要積極的給予免疫抑制劑,激素,免疫球蛋白等藥物應用,進一步的完善胸腺的相關檢查,合并有胸腺增生的患者,建議積極的手術摘除胸腺。重癥肌無力的患者大多數會需要口服藥物來改善癥狀,少部分的患者可能會得到治愈。語音時長 01:18”
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重癥肌無力治療重癥肌無力治療包括藥物治療、手術治療和一些特殊治療。常用藥物有膽堿酯酶抑制劑、糖皮質激素、免疫抑制劑。如患者出現肌無力危象也就是患者呼吸肌發生癱瘓,出現呼吸困難時醫生會立即對患者進行人工通氣,包括氣管插管或氣管切開,以此實施搶救。此外可以使用糖皮質激素或者免疫球蛋白沖擊治療以及血漿置換。考慮胸腺瘤所