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• 重癥肌無力表現癥狀

  重癥肌無力它是一個后天獲得性免疫性疾病，所以它的癥狀比較多。根據它受累的部位、年齡，它表現是不一樣的。那么重癥肌無力，它首先引起的是什么部位呢。它引起咱們的眼，就是顱神經支配的地方最常見。首先表現是，比方眼外肌受損傷，表現出什么。我們就是眼睛不能正常的直視就會出現斜視、俯視，還有一個情況比方說我眼，我們睜眼睛的時候有一個提上瞼肌，它受影響的時候他就會出現眼睛睜不開。它具體表現是什么情況呢。就有一個很形象的形容詞叫，晨輕暮重。就是早上起來的時候，你感覺到比較輕還可以，肌肉活動都沒問題，晚上會加重。它是表現什么呢，就比方說早上起來睜眼睛睜得很大，當然經過一天勞累以后，晚上以后眼睛就睜不開了，這眼睛提不上去了。就是這個肌肉，它表現無力的狀態。那么進一步的發展，它會引起面部肌肉的一個損害。那么咱們就會出現多次咀嚼以后，這個時候你再去咀嚼你就嚼不動了，感覺沒有力量。但是這個病有一個特色，就是經過你休息以后，他的癥狀可以緩解。就是你這個肌肉的活動不能連續性的，你連續性的時候它肌力就不再收縮了，這是它一個典型的表現。那么它還會進一步的發展，就可以發展咱們全身性的改變，全身改變。比方咱們上肢力量不行，這時候你就可以發現你抬手抬不起來要梳頭，干一些活兒你干不了。發展到下肢活動它也是一樣的。它早期的表現，剛才我說了主要表現在眼肌的就是面部肌肉一些癥狀，它進一步的發展，還可以引起到咱們脊髓。那么脊髓的一些功能還會引起咱們后面吞咽困難、說話聲音嘶啞，這些東西增加出來這是重癥肌無力的一個臨床表現。如果你在工作生活當中出現這種現象了，那么你就要引起重視。但是肌無力是不是就都是重癥肌無力，它也不是。我們知道在生活當中，如果你今天很疲勞了或者是休息不好，或者你強勞動以后，它也會出現肌無力在這里面，所以它不一定都是重癥肌無力。重癥肌無力它的表現還是比較特殊的，咱們說的這些肯定是牽扯還有一個治療的問題。還有一個疾病叫做肌肉萎縮側索硬化癥，它的表現也會表現出肌無力，但這個它不是跟這個發病原因不太一樣。后面肌肉萎縮側索硬化癥，這個病我們可以有藥物來控制它，這藥就是叫萬全力太利魯唑片，它可以延緩側索硬化疾病的發展，改善他的生存質量。

  

  03:25
  黃輝 主任醫師首都醫科大學附屬北京世紀壇醫院

  2020-04-07 22883次

• 重癥肌無力的原因

  重癥肌無力的病因具體來說，目前還是相對說比較清楚，它不是完全的。它考慮是兩個原因就是說我們神經肌肉接觸點，一個獲得性的免疫性疾病。就是說咱們知道變壓器，把一個電線輸到變壓器的時候，經過變壓器的一個放大，然后把這個線路傳到更遠的地方去。那么我們神經肌肉的一個反射系統也是這樣的，我們神經傳導一個興奮，積累到神經肌肉接觸點，釋放一個乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個受體，這個受體接受乙酰胺后它產生興奮性它就支配，完成一次神經肌肉的傳遞，然后這個肌肉就產生一個收縮。重癥肌無力病變是在這個肌肉，我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發生了改變。它會受到一些影響，咱們說的它這個受體，它有些人變異了我們身體就覺得你這樣變了，不是我原來的那個受體了。我們要產生一個免疫反應就是產生抗體，這個抗體它要破壞這個受體，這是一種情況。還有一種情況，這種病人大部分都伴發著胸腺炎或者是胸腺瘤，70%、80%的病人是有胸腺炎，就是胸腺肥大，20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細胞，特別是橫紋肌的細胞，它跟我們身體骨骼肌細胞，那個受體它有相似性。就是有一個相關的，大家可以共用式的。這個胸腺里面的T細胞，它受到一些T細胞抑制這個免疫的，就是不要你過度的對自身免疫。可是在這些病人，這個胸腺肥大、胸腺瘤都是T細胞比較活躍。我們這個身體受到一些感染，比方說非特異性的感染，還有一些外傷重傷，還有一些可能金屬中毒。它帶來這個細胞的一個改變，這個時候T細胞就認為這個改變了，它的抗原不對了，那么它就會產生一種抗體。這個抗體它就會經過胸腺，然后游離到血液當中就游竄到隨著血到我們全身到肌肉的接觸點，它跟突觸后膜上面的抗體，受體乙酰膽堿受體發生反應，它破壞這個受體，受體就少了。我們神經傳導的信息乙酰膽堿，它釋放的量它卻是沒有減少。可是肌肉上面的突觸后膜，受體減少了，它就會帶來信息的減少。同樣的道理，它就不會刺激到這個肌肉纖維的興奮，所以它就帶來了一個肌無力。因為它是一個受體的改變，所以咱們說的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么，就是到后面你活動越多，這個時候你傳導信息越多，可是受體慢慢破壞得越多。這個時候它就不產生興奮了，所以最后你再休息好了，這些受體可能恢復了。恢復以后，然后你這個時候你再活動，它肌肉又開始出現收縮活動。所以它會表現出晨輕暮重的表現，就跟咱們說的它雖然是一個全身性的累及。這個疾病可是它也不是完全平均的，所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開始的。所以它的原因，這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關聯性，同時還有別的感染因素，金屬的改變引起的有一定關系。當然具體的哪個是最主要的，就是咱們說的始動因子。它第一個發起啟動的不是很清楚，目前認為還是跟胸腺有關系。我們這個疾病，因為它最后帶來的都是肌無力，跟前面說的肌肉萎縮側索硬化的病，它有的時候臨床也需要鑒別。后者確實有的藥可以控制它，就是咱們說的萬全力太利魯唑片，可以對它進行一個緩解它疾病的發展，改善病人的生存時間。

  

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  黃輝 主任醫師首都醫科大學附屬北京世紀壇醫院

  2020-04-07 17931次

• 胸腺瘤伴重癥肌無力
  20%重癥肌無力的患者有胸腺瘤，有胸腺瘤的患者胸腺中的b淋淋巴細胞，可以產生乙酰膽堿受體抗體，在乙酰膽堿受體抗體中，有些直接競爭性抑制乙酰膽堿，與乙酰膽堿受體結合，稱為直接封閉抗體有些乙酰膽堿受體抗體干擾乙酰膽堿。與乙酰膽堿受體結合，稱為間接封閉抗體。與乙酰膽堿受體結合的乙酰膽堿受體抗體，通過激活補體，而使，乙酰膽堿受體降解和結構改變，使突觸后膜上的，乙酰膽堿受體絕對數減少，因此，當聯系的神經沖動到來時，隨著突觸間隙內乙酰膽堿受體濃度的下降，就不足以產生可以引起，肌纖維收縮的動作電位，從而在臨床上表現為易疲勞的肌無力，胸腺瘤，伴重癥肌無力的患者，臨床上常給予胸腺切除術，胸腺的切除可以改善70%患者的臨床癥狀，甚至可以痊愈。
  語音時長 1:58”
  袁俊麗 主任醫師邯鄲市第一醫院

  2018-10-31 6217次

• 胸腺瘤重癥肌無力癥狀
  首先表現為全身乏力，包括嚴重的全身乏力、肩不能抬、手不能提、蹲下去站不起來等。同時會伴有眼瞼下垂，還會出現復視、視物重影、吞咽困難、咀嚼無力、聲音嘶啞、面肌無力、頸肌無力等表現。這些肌無力的特點一般表現為晨輕暮重，這些肌無力容易呈波動性。在早晨起來的時候基本上正常，在下午或者傍晚的時候明顯加重。首發的癥狀通常是一側或者是雙側的眼外肌麻痹。比如，上瞼下垂，斜視，復視。
  語音時長 1:04”
  熊洪海 主治醫師吉安市中心人民醫院

  2018-10-22 3853次

• 胸腺瘤與重癥肌無力有關系嗎
  胸腺瘤與重癥肌無力是有明顯的相關性的。很多重癥肌無力的患者都伴有胸腺的異常增生，也有一些患者是伴有胸腺瘤的。這些重癥肌無力的患者，在進行胸腺的手術之后，臨床癥狀通常能夠明顯緩解，甚至是能夠治愈的，這也間接證明了胸腺瘤與重癥肌無力之間的密切關系。如果患者有胸腺瘤會誘發一些免疫功能異常，產生異常的免疫細
  強光亮 副主任醫師北京大學第三醫院

  2022-05-24 227次

• 胸腺增生與重癥肌無力
  80%的重癥肌無力的患者有胸腺肥大、淋巴濾泡增生，重癥肌無力是一種神經肌肉接頭傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病，病變的部位在神經肌肉接頭的突觸后膜，該膜上的乙酰膽堿受體受到損害后受體數目減少，增生的胸腺中的b淋巴細胞，可以產生乙酰膽堿受體抗體。重癥肌無力的發病機制為，在補體的參與下體內產生的乙酰膽堿受
  吳茜 主治醫師首都醫科大學附屬北京同仁醫院

  2021-12-09 254次

• 胸腺瘤合并重癥肌無力，胸腺瘤手術后，吃了
  建議手術行胸腺瘤切除
  岳秀英 副主任醫師濟寧市兗州區人民醫院(濟寧醫學院附屬醫院兗州院區)

  2020-03-08 1000次

• 重癥肌無力
  你好，有什么問題嗎？
  吳剛 主治醫師九江市第一人民醫院

  2020-02-27 1200次