這個疾病是一種罕見病,目前沒有特效的治療辦法,主要是對癥治療。對于氣道阻塞者可以應用支氣管擴張劑改善氣急的癥狀,有些患者吸入糖皮質激素也可以改善癥狀。
對于發生氣胸、胸腔積液的患者,可以給予相應的抽氣、抽水治療,或者行胸腔切開閉式引流。對于反復發生氣胸或胸腔積液不能控制的患者,有必要進行胸腔鏡下胸膜固定術。而乳糜胸腹水者,建議用低脂飲食,可行胸導管結扎術。另外是肺移植術,肺移植術被認為是治療本病最有希望的手段,現已成功的應用于終末期患者。
這個疾病是一種罕見病,目前沒有特效的治療辦法,主要是對癥治療。對于氣道阻塞者可以應用支氣管擴張劑改善氣急的癥狀,有些患者吸入糖皮質激素也可以改善癥狀。
對于發生氣胸、胸腔積液的患者,可以給予相應的抽氣、抽水治療,或者行胸腔切開閉式引流。對于反復發生氣胸或胸腔積液不能控制的患者,有必要進行胸腔鏡下胸膜固定術。而乳糜胸腹水者,建議用低脂飲食,可行胸導管結扎術。另外是肺移植術,肺移植術被認為是治療本病最有希望的手段,現已成功的應用于終末期患者。
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