1、嬰兒硬膜下血腫或積液,雖然硬膜下血腫或積液的嬰兒也有頭顱增大、顱骨變薄,但常伴有視神經乳頭水腫,但缺少落日征,CT掃描可以鑒別。
2、佝僂病,佝僂病的顱骨不規則增厚,致使額骨和枕骨突出,呈方形顱,貌似頭顱增大,但無顱內壓增高癥狀和腦室擴大,卻有全身骨骼異常。
3、腦發育不全,雖然腦室也擴大,但頭不大無顱內壓增高表現,卻有神經功能及智力發育障礙。
4、積水性無腦畸形,CT片上除在枕區外無腦皮質,還可見突出的基底節。
5、巨腦畸形,雖然頭顱較大,但無顱內壓增高癥狀,CT顯示腦室大小正常。
6、腦萎縮,主要與正常壓力腦積水鑒別。兩者的癥狀相似,但腦萎縮一般在50歲以后發病,癥狀發展緩慢,達數年之久。CT檢查特征為腦室輕度擴大,但不累及第四腦室,腦溝回明顯增寬。MRI可見腦室和蛛網膜下腔均擴大。