隨著越來越多的人參與了冰桶挑戰(zhàn)，體驗(yàn)當(dāng)漸凍人的感覺。漸凍人這種疾病也逐漸進(jìn)入了公眾視野，而漸凍人的病情發(fā)生后往往是比較嚴(yán)重的，而且也很難會(huì)徹底性治愈，但是目前有很多人，還并不是十分了解這種疾病。
那么具體來說漸凍人是什么病呢？
漸凍人其實(shí)就是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，主要是由于上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損導(dǎo)致變性，病人出現(xiàn)肌肉萎縮、肌無力，還可以伴有肌肉跳動(dòng)的癥狀。脊髓前角細(xì)胞、腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元以及皮層錐體細(xì)胞等受到部分性損傷，而引起的一種慢性進(jìn)行性神經(jīng)元疾病，其發(fā)病率也是比較高的，而且一旦發(fā)病壽命長度就會(huì)縮短，可能會(huì)在3到5年之內(nèi)就可能發(fā)生生命危險(xiǎn)。其實(shí)早在2000年，“漸凍人”協(xié)會(huì)國際聯(lián)盟就正式確定6月21曰為“世界漸凍人日”。希望以此來引起世人對(duì)這種可怕疾病的普遍重視和關(guān)愛指引。
那么，哪些原因會(huì)損害運(yùn)動(dòng)員神經(jīng)、誘發(fā)漸凍癥呢？
對(duì)于漸凍癥的病因，臨床上不是完全清楚，目前的科學(xué)研究表明，可能與遺傳及基因缺陷有關(guān)，另有部分環(huán)境因素，如重金屬中毒等，過度體力勞動(dòng)等，都可能造成運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害：
1、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病大多為散發(fā)，少數(shù)有家族史，遺傳方式主要為常染色體顯性遺傳。最常見的致病基因是21號(hào)染色體上的銅鋅超氧化物歧化酶（SOD-1）基因。
2、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病發(fā)病可能與某些金屬，如鉛、汞、鋁等有關(guān)，環(huán)境中金屬元素含量的差異也可能是某些地區(qū)地理性高發(fā)病率的原因。
3、有資料顯示礦工、重體力勞動(dòng)者等患運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的幾率更大，因?yàn)橥ㄟ^過度的體力勞動(dòng)，機(jī)體內(nèi)的很多代謝產(chǎn)物不能及時(shí)排除體外，同時(shí)神經(jīng)的功能代謝也會(huì)受到不同程度的損害。
如何給漸凍人“解凍”是一個(gè)困擾全球科學(xué)家的世界級(jí)難題。由于沒有特效療法，治療“漸凍癥”的關(guān)鍵在于盡早干預(yù)，盡量延緩病情發(fā)展。
1、首先要早早預(yù)防：
要注意一些出現(xiàn)于“肌萎縮、肌無力”之前的蛛絲馬跡，例如“肉跳”?！叭馓钡臋C(jī)制是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損過程中異常放電，導(dǎo)致其支配的肌纖維發(fā)生不受控制的“顫動(dòng)”?！叭馓睂?duì)應(yīng)于肌電圖上的“纖顫電位”。此時(shí)，患者感覺自己的肌纖維不斷“跳動(dòng)”。明顯的“肉跳”可以被摸到或看到。必須說明的是，“肉跳”并不是“漸凍癥”所特有的，有可能會(huì)是由緊張、焦慮導(dǎo)致的。
2、然后盡早治療：
目前，世界公認(rèn)治療“漸凍癥”的三大方法是藥物治療、“早期使用無創(chuàng)呼吸機(jī)”和“適當(dāng)時(shí)機(jī)進(jìn)行胃造瘺手術(shù)”等。其中，獲得國際廣泛認(rèn)可的藥物目前只有一種。而其它治療方法，如“干細(xì)胞”移植，只用于科研，沒有獲得指南推薦。無論采用何種治療方法，早發(fā)現(xiàn)、早治療都是獲得良好效果的關(guān)鍵。因此，如果出現(xiàn)“肉跳”、“肌萎縮”、“肌無力”等癥狀，一定要找有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生診治。
