漸凍癥指的是肌萎縮側(cè)索硬化癥，這是運動神經(jīng)元病的一種常見類型，也是一種神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，具體的病因和發(fā)病機制不是特別清楚。
在多種因素的作用下，神經(jīng)元出現(xiàn)了變性壞死，患者出現(xiàn)了相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，比如患者可以出現(xiàn)肌肉萎縮，肌肉無力，肉跳等方面的臨床癥狀。慢性起病，進行性加重，要診斷這種疾病一方面要靠患者的臨床病史，另一方面要完善肌電圖檢查來明確診斷。
什么是漸凍癥
張輝主治醫(yī)師
濰坊市人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科
2021-04-23 1657次
為你推薦
-
漸凍癥早期癥狀漸凍癥它就是運動元神經(jīng)損害的老百姓常說的一個名稱。它為什么叫漸凍癥呢，剛開始，就是這個人逐漸逐漸的凍起來了、不能動了、活動不了了，只能躺在床上。可是這個人的意識是清楚的，它就是這么一個情況。它早期的癥狀，就是咱們剛剛前面說的運動元神經(jīng)病，它帶來了上下運動神經(jīng)元的一個損害。它表現(xiàn)出一種對稱性的、緩慢性的一個神經(jīng)元損害的表現(xiàn)。它首先波及到的，前面咱們說的一個是手的，還有一個就是咱們顱神經(jīng)支配的一些區(qū)域。顱神經(jīng)支配，就是咱們說的眼肌、咀嚼肌、舌咽肌就是面部。有些病人面部表情的，我的肌肉沒有力量萎縮它受損害了。還有剛才我們前面說的俯視，眼睛看東西不好這樣的說話含混、不清楚了。有些病人開始出現(xiàn)飲水嗆咳，這是早期的一些。當然這是很輕微，因為重了，你肯定要老嗆你一定會很快就重視了，因為它是一個緩慢隱匿的發(fā)展，所以剛開始嗆咳，你覺得我可能沒注意喝水嗆了，它其實不是。如果你還出現(xiàn)了我前面說的，那些癥狀，那么你要小心一點。還有一些病人，我剛才說了影響上肢的病人，他就會出現(xiàn)鷹爪，影響下肢的病人。也有一個典型的表現(xiàn)，咱們叫弓形足。他們還有肌肉萎縮、下肢肌肉萎縮，足背就像弓形一樣的就很明顯。走路他不晃，他不太清楚。進一步發(fā)展這些肌肉就慢慢都受影響了，他肌肉力量弱了。這個時候，他就動不了了。所以他就咱們說的，漸凍癥一樣的病人就是病人給凍起來似的，就躺在床上可是很痛苦在哪兒，這個人的意識是清楚的。你看說話是沒有問題的，就是他活動不了。所以我們形象地叫它漸凍癥。其實它的專業(yè)術(shù)語，就是咱們說的運動元神經(jīng)病。他是這么個情況，早期的癥狀就是說你趕上肌肉力量弱了，就是某一部分肌肉力量弱了，你手沒有力量了，比方你握筷子握不穩(wěn)了，或者你發(fā)現(xiàn)有一只手的肌肉，手比較細了跟對側(cè)不一樣了，像鷹爪了，又沒有別的原因解釋。為什么我說別的原因解釋呢，什么問題呢，比方你光是一個手的不好咱們頸椎病也可以引起頸椎病壓迫這邊神經(jīng)了，他都可以出現(xiàn)或者是你損害了、受傷了也可以引起這個萎縮無力。他基本上固定在這邊不會變了。而這個疾病，它會慢慢波及到對側(cè)波及到下肢，波及到全身，其他骨骼肌都可以受到影響。他就漸漸的動不了，所以這個就是咱們說的漸凍癥。它的早期表現(xiàn)，還是以局部的肌肉，特別以面部肌肉為首的肌肉無力，是一個首先的表現(xiàn)。它這個藥物來說的話，它其中一種類型，因為它還分了好多種類型，一種類型就是咱們說的肌肉萎縮側(cè)索硬化癥的一個表現(xiàn)，它是有藥可用的。這個藥就控制它，就是它抑制谷氨酸的釋放改善它的活性度下降，這個藥就叫咱們說的萬全力太利魯唑片。它這個藥還是可以有一定效果，可以控制的。這種病人如果你不控制，最后到后期，呼吸不好的時候他要臥床，必然帶來呼吸不好，肺部感染就帶來生命危險。所以你不去控制它確實很危險的一個疾病。
04:08
黃輝
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀壇醫(yī)院
2020-04-07 66524次
-
漸凍癥早期癥狀漸凍癥患者在早期5大癥狀為：肌無力、肌萎縮、吞咽困難、飲水嗆咳、言語不清。具體表現(xiàn)為肌萎縮區(qū)肌肉跳動感，手指活動不靈，精細操作不準確，握力減退，繼而手部小肌肉出現(xiàn)萎縮，逐步向心發(fā)展至前臂、上臂、肩胛帶肌群等等。如果有上述癥狀，在不明確是什么疾病的情況下，建議患者盡早去醫(yī)院，明確診斷。如果患有的是漸凍癥，建議盡早接受治療。漸凍癥專業(yè)術(shù)語叫做肌萎縮側(cè)索硬化癥，患者一般會經(jīng)歷癥狀開始期、工作困難期、生活困難期、吞咽困難期、呼吸困難期這幾個時期。最終會因呼吸衰竭而死亡，因此積極的用藥治療是當務(wù)之急。常用的利魯唑片是治療漸凍癥的專用藥，可以延緩病程，提高病人的存活率，延長漸凍癥患者的生命。患者如果確診為漸凍癥，應(yīng)盡早服用利魯唑片，越早服用受益越大。平時建議要注意日常生活的調(diào)理，低脂、低鹽飲食，適當鍛煉身體，多休息，不能生氣著急。聽從醫(yī)師指導(dǎo)，選擇適合自己的運動方法和運動量來鍛煉肌群。如果需要了解更多的用藥知識，可以咨詢醫(yī)師或藥師，在其指導(dǎo)下合理用藥。
01:37
毛之奇
主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院
2021-01-06 60381次
-
什么是漸凍人癥漸凍人癥即是我們所說的運動神經(jīng)元性疾病當中最常見的肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化，屬于上下運動神經(jīng)元的進行性變性性疾病。它的臨床癥狀會造成肌肉的無力，強直，病理反射的陽性甚至亢進，又可有肌松軟萎縮，肌束的顫動和反射的低下。只有運動神經(jīng)受損而無感覺的喪失以及沒有什么癡呆小腦或者是錐體外系疾病的情況，控制眼球和括約肌的功能，運動神經(jīng)元是相對完好的。有證據(jù)顯示，這種漸凍人癥是具有保護性調(diào)節(jié)鈣作用，鈣連接蛋白存在于細胞，特征性差異可能有重要的意義，但是目前還不是特別清楚。通常漸凍人癥會在60到70歲以上起病，也有逐漸年輕化起病，常常在五到十年之內(nèi)因為全身的肌肉僵直，造成一些運動功能的喪失，甚至呼吸運動功能的問題，導(dǎo)致吸入性肺炎或者是呼吸肌的麻痹而造成死亡。語音時長 01:34”
趙騫康
主治醫(yī)師天津市職業(yè)病防治院
2019-04-21 1769次
-
什么叫漸凍癥漸凍癥是指運動神經(jīng)元疾病，等同于肌萎縮側(cè)索硬化。由于患者的大腦，腦干及脊髓的運動神經(jīng)細胞受到侵犯，患者肌肉逐漸萎縮，無力，以至癱瘓，身體如同被逐漸凍住了一樣，俗稱為漸凍人。漸凍癥的早期癥狀是比較輕微的，跟其他的疾病很難進行區(qū)分，可以只是由乏力或者肌肉跳動，容易疲勞的感覺，逐漸進展為全身的肌肉萎縮和吞咽困難，最后可能出現(xiàn)呼吸衰竭，從而危及患者生命。對于漸凍癥，明確確診之后要積極的治療，以改善生活的質(zhì)量。患者首先需要進行對癥處理，平時要適當鍛煉，保持呼吸道和消化道的功能和通暢。語音時長 01:09”
俎國良
主治醫(yī)師鄒平市中醫(yī)院
2020-07-28 5426次
-
什么是漸凍癥肌肉萎縮性側(cè)索硬化癥，又稱ALS病、漸凍人癥，英國人也叫“運動神經(jīng)細胞病”，是運動神經(jīng)元病的一種，是累及上運動神經(jīng)元（大腦、腦干、脊髓），又影響到下運動神經(jīng)元（顱神經(jīng)核、脊髓前角細胞）及其支配的軀干、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進行性變性疾病。臨床上常表現(xiàn)為上、下運動神經(jīng)元合并受損的混合性癱瘓。
劉博
主治醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2018-12-05 7305次
-
什么是漸凍人癥漸凍人癥是運動神經(jīng)元病的一種，是累及上運動神經(jīng)元（大腦、腦干、脊髓），又影響到下運動神經(jīng)元（顱神經(jīng)核、脊髓前角細胞）及其支配的軀干、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進行性變性疾病。臨床上常表現(xiàn)為上、下運動神經(jīng)元合并受損的混合性癱瘓，常在病后3-5年內(nèi)死亡，男性患病幾率高于女性。
于奎營
主治醫(yī)師淄博市第一醫(yī)院
2019-01-03 4001次
-
什么叫漸凍癥漸凍癥一般是慢性運動神經(jīng)元性疾病，患病以后要及時治療。漸凍癥也被稱之為肌萎縮側(cè)索硬化，可能會累及上、下運動神經(jīng)元，是一種慢性進行性神經(jīng)系統(tǒng)疾病，引發(fā)的原因比較復(fù)雜，可能是遺傳因素、自身免疫差、病毒感染等原因引起的，發(fā)病也比較嚴，病情發(fā)展比較緩慢，大部分患者可能會出現(xiàn)骨骼肌無力、萎縮以及肌束顫動等癥狀
伊志強
主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院
2023-03-02 0次
-
帕金森是漸凍癥嗎帕金森和漸凍癥是兩種病狀，是不一樣的，帕金森病是好發(fā)于中老年人的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，臨床表現(xiàn)以靜止性震顫，運動遲緩，肌肉強直，是步態(tài)異常為主，可治療。漸凍癥是一種運動神經(jīng)元疾病，特征性表現(xiàn)是肌肉逐漸萎縮和無力，目前無特效治療方法，漸凍癥醫(yī)學(xué)上人稱，廁所硬化癥簡稱als，是運動神經(jīng)元病的一種，使患者像被
毛之奇
主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院
2022-01-24 827次
