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脊髓性小腦共濟失調是遺傳性共濟失調的主要類型,共同的特征是中年發病,常染色體的顯性遺傳,有共濟失調的表現,可分為21種亞型,在中國以第一種亞行最為常見,共同的病理改變,就是主要是小腦腦干脊髓變性萎縮。

但是不同的亞型各有各自的特點,一型主要是小腦腦干的神經元丟失,脊髓小腦宿受受到損傷很少會累及黑質、基底節、脊髓前角細胞;二型是以下的感染和腦橋、小腦損害比較嚴重;三型主要損害腦橋和脊髓小腦束。

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