系統性血管炎按照受累血管的大小進行臨床分期包括大血管炎、中血管炎和小血管炎三期,是以血管的炎癥與破壞為主要病理改變的一組異質性疾病。
一般臨床上說的系統性血管炎是指原發性系統性血管炎。系統性血管炎的臨床表現因受累血管的類型、大小、部位及病理特點不同而表現各異,常累及全身多個系統,引起多系統多臟器功能障礙,也可局限于某一臟器。
大血管炎臨床表現:肢體間歇性運動障礙,血壓不對稱,無脈搏,血管雜音,主動脈擴張,腎血管性高血壓等;中血管炎臨床表現:皮膚結節,潰瘍,網狀青斑,指端壞疽,多發性單神經炎,微動脈瘤,腎血管性高血壓等;小血管炎臨床表現:紫癜,水皰大皰性病變,蕁麻疹,腎小球腎炎,肺泡出血,皮膚的血管外肉芽腫,葡萄膜炎、鞏膜(外層)炎等。