血友病是一組因遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病，目前來(lái)說(shuō)并不能治好。
血友病是什么病能治好嗎
李燕郴副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院血液科
2021-11-303709次
血友病屬X連鎖隱性遺傳性疾病，缺陷的基因位于X染色體上。由于基因缺陷導(dǎo)致機(jī)體不能合成足夠的FⅧ、FⅨ，造成內(nèi)源性途徑凝血障礙及出血傾向的發(fā)生。血友病出血癥狀的輕重及發(fā)病的早晚與相關(guān)凝血因子的缺乏程度有關(guān)，凝血因子含量越低，出血癥狀、關(guān)節(jié)受累及血腫的壓迫程度越重。血友病A和血友病B癥狀相似，但前者癥狀較重，后者癥狀較輕。當(dāng)出現(xiàn)自發(fā)或輕度外傷后出血不止、血腫形成及關(guān)節(jié)出血情況時(shí)應(yīng)立即就醫(yī)，醫(yī)生會(huì)先詢問(wèn)患者一些基本情況，再對(duì)患者進(jìn)行體格檢查，之后可能會(huì)建議行血液檢查、凝血因子活性測(cè)定、基因檢測(cè)等檢查，以明確診斷并判斷疾病發(fā)展情況。血友病的治療原則是以替代治療為主綜合治療。通常醫(yī)生會(huì)根據(jù)患者血友病的類型和病情嚴(yán)重程度、有無(wú)并發(fā)癥等情況，制定合適的治療方案。治療方法主要有藥物治療、手術(shù)治療、基因療法等。
血友病患者需要醫(yī)囑用藥，不得私自更改劑量和停藥，若出現(xiàn)嚴(yán)重的不良反應(yīng)，需及時(shí)就醫(yī)。
以上內(nèi)容僅供參考
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什么是血友病？血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒(méi)有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現(xiàn)在比較少見(jiàn)的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個(gè)原因：首先國(guó)家提倡優(yōu)生優(yōu)育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發(fā)現(xiàn)不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因?yàn)樗腔蛏嫌袉?wèn)題，治療手段很少，就是缺什么補(bǔ)什么，所以代價(jià)很大。
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血友病能治好嗎？血友病是先天性凝血因子的缺乏，遺傳性凝血活酶生成障礙的出血性疾病。血友病是屬于遺傳病，目前尚無(wú)可以根治的方法。血友病的治療目前仍以替代療法為主，也就是補(bǔ)充缺失的凝血因子，它是防治血友病出血的最重要的措施。目前已經(jīng)有基因療法用于血友病治療，將FVⅢ和FⅨ合成的正常基因通過(guò)載體，以直接或間接的方式轉(zhuǎn)導(dǎo)入人體中，以糾正血友病的基因缺陷，但是臨床上需要進(jìn)一步的探索和研究。血友病目前尚無(wú)根治的方法，預(yù)防比治療更為重要，要防止出血。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:13”
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血友病b能治好嗎b型血友病是可以治好的，b型血友病它是由于遺傳因素導(dǎo)致先天性的的第九號(hào)凝血因子的缺乏，影響患者的凝血功能，導(dǎo)致患者發(fā)生出血的一類遺傳性的出血性疾病，通過(guò)造血干細(xì)胞移植手術(shù)可以重建血友病患者的造血功能以及遺傳功能能夠根治血友病，尤其是b型血友病，可以通過(guò)造血干細(xì)胞移植得到很好的治療。血友病的患者如果不通過(guò)造血干細(xì)胞移植，往往是得不到根治的，通過(guò)一些替代治療，比如輸注血漿和冷沉淀等一些血液制品。雖然能夠快速的提升患者的凝血因子的水平，達(dá)到止血的目的，但是輸注血液制品等一些替代治療方式并不能根治血友病。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:14”
鄭永亮
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李燕郴
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