生活中我們常見小兒夜間尿床，主要原因是生理性因素，如小兒的神經系統發育不成熟、過度勞累等。但還有一些常被大家忽視的病理性原因，最常見的病因就是脊髓拴系綜合征。幾乎所有的脊膜膨出都伴有脊髓拴系，而后者是發病的直接原因，故在此重點介紹。脊髓拴系臨床上并非罕見，但普通群眾甚至兒科等專科醫生對其缺乏足夠認識，造成家長不帶孩子去就診或醫生誤診誤治。等病情發展到一定程度，脊髓神經功能出現永久性損害，導致嚴重殘疾，一切都悔之晚矣。在此我們吁請孩子家長一定要重視小兒遺尿，帶孩子找有經驗的神經外科、兒科醫生就診。
那么脊髓拴系綜合征是怎樣造成的呢？它有什么表現、怎樣治療？
脊髓拴系綜合征的病因
脊髓拴系綜合征是由于先天（如母親妊娠早期病毒感染、進食蔬菜不足而嚴重缺乏葉酸等）或后天（如腰骶椎管手術）原因造成脊髓下端拴系固定，脊髓受到牽拉發生缺血性病理改變，從而產生一系列神經功能障礙和畸形的征候群。隨著年齡增長、脊柱脊髓發育以及彎腰活動增多，神經學損害呈進行性加重。因此，脊髓拴系綜合征的早期診斷、早期治療非常重要。一經確診，拴系松解手術越早做越好。
臨床表現
脊髓拴系綜合征患兒可以僅表現為遺尿，尤其是無表達能力、查體不合作的嬰幼兒更是如此。可伴有下肢及腰骶疼痛、肛門周圍感覺障礙（針刺痛覺遲鈍）、下肢活動障礙及畸形。上述癥狀在患兒身高發育較快的階段會明顯加重。大部分患兒合并腰骶椎裂，患兒腰骶部正中皮膚可有青紫色色素沉著、長毛，甚至鼓大包（醫學上稱為脊膜膨出、脂肪瘤）。核磁共振應作為首選檢查，可發現脊髓圓錐位置低，終絲增粗。囊性脊椎裂修補手術后，過一段時期出現上述癥狀者更應考慮有脊髓拴系綜合征。
治療
目前惟一有效的療法是施行脊髓拴系松解術。有些患兒家長因害怕手術，心存僥幸而選用各種各樣的非手術療法，最終貽誤治療。不要等到癥狀加重時才做手術，脊髓脂肪瘤合并圓錐低位者宜在無癥狀時手術。對有隱性脊柱裂及脊膜膨出修補術后的患者，應常年追蹤觀察，一旦出現脊髓拴系癥狀應立即手術。
手術應選擇有脊髓手術和顯微外科手術經驗的神經外科醫生來做，以提高療效、減少脊髓損傷等并發癥。我們發現，有些患兒以前已做過手術，但僅僅切除了腰骶部的大包（即膨出的脊膜囊和脂肪瘤），而未處理椎管內的脊髓病變，實際上相當于做了腰骶部的“整形美容”手術，結果是無效或加重；甚至還有些醫生認為本病無法治療，消極等待病情發展，教訓慘痛。我們手術的病例中，最小者2個月（注：現最小患兒為剛剛出生），最大者30歲（注：現最大為56歲），絕大多數患者術后病情有所改善，甚至治愈。
手術的目的是解除脊髓下端的拴系，阻止病情進一步發展。術后部分患兒的癥狀有一定程度的改善。改善程度依次為：疼痛緩解或消失＞感覺運動功能恢復＞排尿排便功能恢復＞畸形停止加重、自行矯正。若病情發現早、治療及時，患兒可以治愈。相反，發病年齡早、癥狀重而治療晚的病例，其治療結果相對較差。部分無療效或術后病情復發者，可再次手術。
小兒遺尿——脊髓膨出、脊髓拴系綜合征的表現
修波主任醫師
中國人民解放軍總醫院第七醫學中心神經外科
2018-08-244258次
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范存剛
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陳宇飛
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