在全球帕金森病有近500萬患者，其中一半來自中國，我們周圍不少人正倍受這個疾病的困擾，那么帕金森到底是種什么病呢？
帕金森病（PD）又稱震顫麻痹，是由于多黑質多巴胺（DA）能神經元變性缺水引起的一種常見的神經系統變性疾病，以靜止性震顫、肌強直、運動徐緩等為主要表現，多見于中老年人，男性多于女性。
那么帕金森是由什么原因引起的呢？
帕金森病分為四種，不同的帕金森病由不同的病因引起
⑴ 原發性帕金森，大約占75%，也就是最早描述的“震顫麻痹”。其病因不清楚，可能與遺傳有關。
⑵ 繼發性帕金森綜合征，由各種不同的病因造成。
①感染(如腦炎、慢病毒后的帕金森綜合征)
②藥物作用(如抗精神病藥氯丙嗪、奮乃靜、鋰鹽等，會引起帕金森綜合征）
③毒物（MPTP、錳、氰化物等）
④腦血管病(如多發性腔隙性梗死）
⑤腦外傷也是一個原因（拳擊）。
⑶ 帕金森疊加綜合征”。病人除了帕金森病的表現之外，還有其他神經系統損害，有時也被稱為“多系統變性”。其中比較出名的有“關島病”，病人有肌萎縮、癡呆和帕金森病的表現。
⑷ 變性性帕金森綜合征。所謂“變性病”，都或多或少有家族遺傳史。
那么帕金森有哪些臨床表現呢？
帕金森病進展緩慢，進行性加重。其首發癥狀多為震顫，其次為步行障礙、肌強直和運動遲緩。
① 震顫 多自一側上肢遠端開始，呈現節律性手指屈曲和拇指對掌運動，似“搓丸樣”動作，4-6次/秒，大多在靜止狀態時出現，情緒緊張時加劇，隨意活動時減輕，稱為禁止性震顫。隨病情的進展，震顫逐漸波及同側下肢和對側上、下肢，呈“N”字形進展，通常上肢比下肢明顯
② 肌強直 可以是早期癥狀，多從一側上肢或下肢近端開始，逐漸蔓延至遠端、對策和全身的肌肉。表現屈肌與伸肌的肌張力同時增高，若被動運動關節組織均勻一致，似彎曲軟鉛筆，稱鉛管樣強直，若肌強直與靜止性震顫疊加，可感覺在均勻阻力中有斷續的停頓，4轉動齒輪，稱齒輪樣強直，這也時帕金森病典型的臨床表現之一。
③ 運動障礙 由于神經遞質減少，神經沖動發放不能充分表現在肢體、軀干和全身各個肌肉的活動上，故出現運動減少或運動不能。另外，說話困難、速度減慢，面部表情肌肉運動減少，表現為表情缺乏、瞬目減少，人稱“面具臉”。書寫困難，寫字時筆跡顫動或越寫越小，稱寫字過小征。
④ 姿勢保持與平衡障礙 由于四肢、軀干和頸部肌強使病人站立時呈低頭屈背、前臂內收、肘關節屈曲、腕關節伸直、髖及膝關節略彎曲的特有姿勢 。病人行走時有起步困難、走路緩慢、步伐碎小，腳幾乎不能離地，往往失去重心，越走越快呈前沖狀，不能及時停步，稱為慌張步態。
帕金森診斷標準
一、帕金森綜合征（Parkinsonism）的診斷標準
帕金森綜合征診斷的確立是診斷帕金森病的先決條件。診斷帕金森綜合征基于3個核心運動癥狀，即必備運動遲緩和至少存在靜止性震顫或肌強直2項癥狀的1項，上述癥狀必須是顯而易見的，且與其他干擾因素無關。對所有核心運動癥狀的檢查必須按照統一帕金森病評估量表（UPDRS）中所描述的方法進行。值得注意的是，MDS-UPDRS僅能作為評估病情的手段，不能單純地通過該量表中各項的分值來界定帕金森綜合征。
二、帕金森綜合征的核心運動癥狀
1.運動遲緩：即運動緩慢和在持續運動中運動幅度或速度的下降（或者逐漸出現遲疑、猶豫或暫停）。該項可通過MDS-UPDRS中手指敲擊（3.4）、手部運動（3.5）、旋前-旋后運動（3.6）、腳趾敲擊（3.7）和足部拍打（3.8）來評定。在可以出現運動遲緩癥狀的各個部位（包括發聲、面部、步態、中軸、四肢）中，肢體運動遲緩是確立帕金森綜合征診斷所必需的。
2.肌強直：即當患者處于放松體位時，四肢及頸部主要關節的被動運動緩慢。強直特指“鉛管樣”抵抗，不伴有“鉛管樣”抵抗而單獨出現的“齒輪樣”強直是不滿足強直的最低判定標準的。
3.靜止性震顫：即肢體處于完全靜止狀態時出現4~6Hz震顫（運動起始后被抑制）。可在問診和體檢中以MDS-UPDRS中3.17和3.18為標準判斷。單獨的運動性和姿勢性震顫（MDS-UPDRS中3.15和3.16）不滿足帕金森綜合征的診斷標準。
三、帕金森病的診斷
一旦患者被明確診斷存在帕金森綜合征表現，可按照以下標準進行臨床診斷：
臨床確診的帕金森病
需要具備：（1）不存在絕對排除標準（absolute exclusion criteria）；（2）至少存在2條支持標準（supportive criteria）；（3）沒有警示征象（red flags）。
臨床很可能的帕金森病
需要具備：（1）不符合絕對排除標準；（2）如果出現警示征象則需要通過支持標準來抵消：如果出現1條警示征象，必須需要至少1條支持標準抵消；如果出現2條警示征象，必須需要至少2條支持標準抵消；如果出現2條以上警示征象，則診斷不能成立。
四、支持標準、絕對排除標準和警示征象
（1）患者對多巴胺能藥物治療效果明確且顯著。
（2）出現左旋多巴誘導的異動癥。
（3）臨床體檢觀察到單個肢體的靜止性震顫（既往或本次檢查）。
（4）輔助檢測。
絕對排除標準
（1）存在明確的小腦性共濟失調，或者小腦性眼動異常。
（2）出現向下的垂直性核上性凝視麻痹或向下的垂直性掃視選擇性減慢。
（3）在發病后5年內，患者被診斷為高度懷疑的行為變異型額顳葉癡呆或原發性進行性失語等。
警示征象
（1）發病后5年內出現快速進展的步態障礙，以至于需要經常使用輪椅。
（2）運動癥狀或體征在發病后5年內或5 年以上完全不進展，除非這種病情的穩定與治療相關。
（3 ）發病后5 年內出現球麻痹癥狀，表現為嚴重的發音困難、構音障礙或吞咽困難等。
帕金森的治療
藥物治療
選擇應用抗膽堿能藥、多巴胺能藥、多巴胺能受體激動劑，注意觀察用藥療效和副作用。
⑴常用藥物 左旋多巴是目前治療帕金森的最有效藥物，常用復方左旋多巴，主要有多巴絲肼和卡左雙多巴。
⑵療效觀察 服藥過程中要仔細觀察震顫、肌強直和其他運動功能的改善程度，觀察病人的起坐、走路及姿勢改善情況，寫字與手的操作能力，以確定藥物療效。
⑶不良反應及處理 左旋多巴制劑，早期有食欲減退、惡心、嘔吐、腹痛、直立性低血壓、失眠等不良反應，一般選擇進食時服藥或減少劑量，癥狀會逐漸消失，但當出現幻覺、妄想等嚴重精神癥狀時，應及時就診，一般在用藥后的前3~5年療效較滿意，以后越來越差以致失效，并可出現運動癥狀波動和開關現象（指突然的不能活動和突然的行動自如，可在幾分鐘至幾十分鐘內交替出現）
“劑末效應”與有效血濃度有關，可以預知，故增加每日總劑量并分開多次服用可以預防；“開關現象”一般與服藥時間和劑量無關，不可預料，減少每次劑量，增加服藥次數而每日總量不變或適當加用多巴受體激動劑，減少左旋多巴用量，可以阻止或減少發生。
⑷注意事項 用藥應注意劑量個體化，從小劑量開始，逐步緩慢加量，直至有效維持。用藥期間盡量避免使用維生素b6、利血平，氯丙嗪、奮乃靜等藥物，以免降低藥效或導致直立性低血壓。
手術治療
早期藥物治療顯效明顯，而長期治療的療效明顯減退或出現嚴重的運動波動及異動癥者可考慮手術治療，詳見中國帕金森病腦深部電刺激療法專家共識 。需要強調的是手術可以明顯改善運動癥狀，但不能根治疾病，術后仍需應用藥物治療，但可相應減少劑量。手術需嚴格掌握其適應證，非原發性帕金森病的帕金森疊加綜合征患者是手術的禁忌證。手術對肢體震顫和（或）肌強直有較好的療效，但對軀體性中軸癥狀如姿勢平衡障礙則無明顯療效。手術方法主要包括神經核毀損術和DBS，DBS 因其相對無創、安全和可調控性而作為主要選擇。手術靶點包括蒼白球內側部（GPI）、丘腦腹中間核（VIM和丘腦底核（STN)，其中在STN行DBS對改善震顫、強直、運動遲緩和異動癥的療效最為顯著。術前對左旋多巴敏感可作為STN DBS治療估計預后的指標（Ｂ 級證據），年齡和病程可作為STN DBS估計預后的指標，病程短的年輕患者可能較病程長且年齡大的患者術后改善更為明顯（Ｃ 級證據），然而尚無足夠證據就GPI 和VIM DBS的預后因素做出任何建議（Ｕ 級證據）。
康復與運動療法
康復與運動療法對帕金森病癥狀的改善乃至對延緩病程的進展可能都有一定的幫助 。帕金森病患者多存在步態障礙、姿勢平衡障礙、語言和（或）吞咽障礙等，可以根據不同的行動障礙進行相應的康復或運動訓練。如健身操、太極拳、慢跑等運動；進行語言障礙訓練、步態訓練、姿勢平衡訓練等。若能每日堅持，則有助于提高患者的生活自理能力，改善運動功能，并能延長藥物的有效期。
心理疏導
帕金森病患者多存在抑郁等心理障礙，抑郁可以發生在帕金森病運動癥狀出現前和出現之后，是影響患者生活質量的主要危險因素之一，同時也會影響抗帕金森病藥物治療的有效性。因此，對帕金森病的治療不僅需要關注改善患者的運動癥狀，而且要重視改善患者的抑郁等心理障礙，予以有效的心理疏導和抗抑郁藥物治療并重，從而達到更滿意的治療效果。
本病是緩慢進展的神經系統變性疾病，尚無根治方法，若能及時診斷和正確治療，多數病人發病數年內仍能繼續工作或生活質量良好。
