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• 什么是血友病？

  血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現(xiàn)在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個原因：首先國家提倡優(yōu)生優(yōu)育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發(fā)現(xiàn)不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因為它是基因上有問題，治療手段很少，就是缺什么補什么，所以代價很大。

  

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  沈建良 主任醫(yī)師中國人民解放軍海軍總醫(yī)院

  2018-04-03 30426次

• 肝癌患者凝血功能會正常嗎

  凝血功能是反映肝臟功能的非常重要的指標(biāo)，很多的凝血因子，都是在肝臟內(nèi)合成的。肝臟如果出現(xiàn)了明顯的肝功能異常，特別是肝硬化、肝衰竭的時候，會出現(xiàn)凝血功能障礙，而表現(xiàn)出來凝血酶原活動度明顯地下降，凝血因子數(shù)量減少。那么肝癌多數(shù)情況，是在肝硬化基礎(chǔ)上形成的，肝硬化也包括了代償性肝硬化，和失代償期肝硬化。如果肝硬化處于代償期，或者是肝癌，并沒有合并有明顯的肝硬化。這個時候，檢查凝血功能完全是正常的。如果說肝硬化，到了比較嚴(yán)重的失代償階段，就會出現(xiàn)凝血功能異常。實際上，肝癌的凝血功能是否正常，主要還是取決于肝硬化，慢性肝病的基礎(chǔ)。而肝癌本身，對于凝血功能來講影響并不是直接的。

  

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  王東 主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院

  2019-09-11 5081次

• 血友病凝血功能功能障礙
  對于血友病來說它屬于遺傳性的凝血功能障礙性疾病，常可以分為兩型，血友病A和B，因為每一型所對應(yīng)的缺乏的凝血因子不同。但是他們臨床上的表現(xiàn)基本上是一致，主要是軟組織肌肉或者一些負重關(guān)系的出血為典型的臨床癥狀。通常這些人幼兒期就可以出現(xiàn)出血癥狀，有癥狀比較輕，在青少年或者成年以后才可以被確診，這些人出血癥狀越早病情越重，可能是因為外傷或者打壓，一些小手術(shù)以后出血不止，而被診斷為血友病。出血程度與血漿凝血因子的活性有直接相關(guān)性，對于這些血友病的病人，治療的時候我們主要的是補充凝血因子，臨床上通常采用的方法就是輸注新鮮的血漿，這樣可以為患者補充凝血因子。
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  張永前 主治醫(yī)師慶陽市人民醫(yī)院

  2018-10-18 3296次

• 血友病甲凝血途徑
  首先針對血友病甲主要是缺乏八因子，八因子是血漿當(dāng)中的一種蛋白，它可以使凝血過程中的第一階段中的凝血活酶生成減少，從而引起血液凝固障礙，導(dǎo)致出血的傾向。主要表現(xiàn)皮膚黏膜的出血，幼兒常可以出現(xiàn)頭部碰撞之后出現(xiàn)出血，還有血腫，另外可以出現(xiàn)復(fù)發(fā)性的關(guān)節(jié)出血，可以出現(xiàn)踝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)的出血，其他一部分患者可以出現(xiàn)血尿的情況，血腫可以壓迫受壓的神經(jīng)支配，引起疼痛的情況，同時局部的血管受壓也可以引起組織的壞死。那么這一類患者它主要治療就是替代療法，需要輸注凝血因子八，冷沉淀，凝血酶原復(fù)合物或者是新鮮的血漿來達到治療的目的。
  語音時長 1:18”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-09-06 1503次

• 血友病為什么凝血時間延長
  不延長，凝血有內(nèi)源和外源兩個機制，拿血友病A來說，缺乏8因子，只影響內(nèi)源途徑而外源途徑正常，所以出血時間正常，PT也正常，ATPP延長。在治療期間要好好休息，多吃些水果蔬菜，不要給自己施加太大的壓力，保持一個平和心。天天要保持鍛煉，來增強自己的免疫力，同時也可以吃一些谷類食物，來增強自己的骨質(zhì)，這樣有助于血友病的恢復(fù)。
  陳玉 主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院

  2019-01-17 5705次

• 血友病需要治療么
  病情分析：血友病是一種x染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，由相應(yīng)的凝血因子基因突變引起凝血因子缺乏。臨床主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)，肌肉和深部組織出血，也可有胃腸道，泌尿道，中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血，若反復(fù)出血，不及時治療，可導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形和（或）假腫瘤形成，嚴(yán)重者可危及生命。意見建議：一旦確定血友病，需要預(yù)防性凝血因子替代治療，若有出血應(yīng)及時給予足量凝血因子替代治療，出血后要進行物理治療和康復(fù)訓(xùn)練。 物理治療和康復(fù)訓(xùn)練必須在專業(yè)醫(yī)師指導(dǎo)下進行。
  李士雪 主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-09-05 1301次

• 凝血功能障礙是血友病嗎
  血友病的患者確實有凝血功能障礙，但是凝血功能障礙并不一定都是血友病。凝血功能障礙指的是凝血因子缺乏或功能異常所導(dǎo)致的出血性疾病。臨床上主要是分為兩大類：第一類是遺傳性凝血功能障礙，一般都是單一的凝血因子缺乏，主要包括血友病，其中有甲型、乙型、丙型血友病，甲型血友病一般在嬰兒期就會有出血癥狀，常有家族
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2022-05-24 136次

• 血友病常見么
  血友病并不屬于常見性疾病，但是在血液科當(dāng)中也能夠經(jīng)常見到，血友病是一組遺傳性的凝血功能障礙性的出血性疾病，其共同的特征是凝血酶原活性生成障礙，就是凝血時間延長，終身具有輕微的創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者，就算是沒有創(chuàng)傷，也會有自發(fā)性的出血，出血的部位多位于關(guān)節(jié)的部位。本病可以分為a、b、c，3種類型，其
  徐寧 主治醫(yī)師中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院

  2022-01-24 83次