皮肌炎患者面部沒有蝶形紅斑,皮肌炎患者面部的最典型改變是向陽性紫紅斑,是發生于上眼瞼的一種以框周為中心的水腫性紫紅色斑。有的患者可以在額部、面頰部出現散在分布的彌漫性的紅斑。另外患者的典型皮疹表現是gottron征,是發生于關節伸側面的一種伴有鱗屑的紫紅色丘疹。
另外患者可以在頸前、前胸等陽光照射部位出現彌漫性的紅斑。皮肌炎的面部損傷有自己的特點,而蝶形紅斑一般見于急性型的皮膚型紅斑狼瘡,患者在面頰部出現彌漫性水腫性紅斑,稍稍高于皮面呈蝴蝶狀分布于面部。皮肌炎患者除了典型的皮損改變,更重要的臨床表現就是四肢近端肌無力,通常表現為蹲下以后起立困難,主要是髖周以及大腿肌無力。