無肌病性皮肌炎具體的發病原因尚不完全清楚,但通常認為其發病原因非常復雜,與患者自身的免疫功能紊亂有直接的關系,另外還與感染因素,環境因素,遺傳因素,腫瘤因素等有關。
無肌病性皮肌炎通常可以見于10%的皮肌炎的患者在臨床的活組織檢查證實均有皮肌炎,典型的皮膚改變,但臨床及實驗室檢查方面并無肌炎的證據則稱為無極病性皮肌炎。有可能是疾病的早期階段,或者只有皮膚改變的階段。或者是一種亞臨床類型的皮肌炎。
通常無肌病性皮肌炎,在患者血液中能檢測到多種特異性的自身抗體,所以是與自身免疫功能紊亂有關的,此外,在患者發病的時候,通常也會發現有一些感染的證據,尤其是一些病毒或者寄生蟲感染等,因此也與感染有關的。另外,在患者體內也發現了一些易感基因的存在,所以與遺傳也是有關系的。另外,某些藥物以及腫瘤性的疾病也會導致疾病發生的。