先天性的腸旋轉不良或者異常,它的病因就是一種發育的畸形,主要是在胚胎期腸發育過程中所出現的畸形,并不是屬于遺傳性的疾病。因為腸道的位置發生變異,腸系膜附著不全,這種情況可以導致腸管旋轉不良。也可以因為一些旋轉的不良導致了小腸活動度比較大。
以腸系膜上動脈為軸心發生扭轉,可以造成腸系膜血循環的障礙,會引起小腸的廣泛壞死。由于腸的位置發生變異,腸系膜附著不全,可以導致十二指腸的腸梗阻,中腸扭轉,空腸梗阻,也可以發生腸反向的扭轉。出生以后可以引起完全的或者是不完全的腸梗阻。多見于新生兒期,是造成新生兒腸梗阻的常見原因之一。