限制型心肌病是心室壁僵硬度增加,舒張功能降低,充盈受限而產生臨床右心衰癥狀為特征的一類心肌病。部分患者在確診后5年生存期僅為30%。
其臨床表現主要為活動耐量下降,乏力,呼吸困難,隨病程進展逐漸出現肝大,腹腔積液,全身水腫,右心衰較重為本病的臨床特點。查體:可以發現頸靜脈怒張,心臟聽診可聞及奔馬律,血壓過低常提示本病預后不良。
限制性心肌病,屬于混合性心肌病,約一半為特發性即原因不明,另一半為病因清楚的特殊類型。而后者中最多的為淀粉樣變。
限制型心肌病是心室壁僵硬度增加,舒張功能降低,充盈受限而產生臨床右心衰癥狀為特征的一類心肌病。部分患者在確診后5年生存期僅為30%。
其臨床表現主要為活動耐量下降,乏力,呼吸困難,隨病程進展逐漸出現肝大,腹腔積液,全身水腫,右心衰較重為本病的臨床特點。查體:可以發現頸靜脈怒張,心臟聽診可聞及奔馬律,血壓過低常提示本病預后不良。
限制性心肌病,屬于混合性心肌病,約一半為特發性即原因不明,另一半為病因清楚的特殊類型。而后者中最多的為淀粉樣變。
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