結締組織病引起的肺動脈高壓,只要堅持正規有效的治療和隨診,也是可以逐漸下降一些。但總體來講,肺動脈高壓是往往病情嚴重,預后較差,決定患者存活率最重要的因素是右心室的功能。所以說,大多數的患者病情會緩慢進展,也有急性進展而出現生命危險。
最常見的死因是右心衰竭和心源性猝死,肺動脈高壓是多種結締組織病在心血管以及呼吸系統的重要并發癥之一,其具體的病因尚不完全明確,發病機制可能與肺纖維化、肺血管炎以及血栓形成,肺栓塞和血管痙攣等有關。
最常見于系統性硬化癥、混合性結締組織病、系統性紅斑狼瘡以及原發性干燥綜合癥,通常需要應用一般性的支持治療,比如要指導患者避免懷孕,避免過度運動,也要堅持吸氧,抗凝、利尿、強心等治療,必要也可以應用一些靶向治療來對癥治療。