干燥綜合征是一種慢性自身免疫性的疾病,通常好發于中年女性,發病年齡以30到60歲為主。另外,疾病具體的發病原因和發病機制目前尚不完全清楚,通常可能與遺傳因素,免疫功能紊亂,病毒感染,性激素水平有關。
其典型的癥狀包括口干燥癥以及干燥性角膜炎,結膜炎等的臨床表現,也可能會累及內臟出現復雜的臨床癥狀。比如患者可以出現皮膚黏膜的損害,表現為紫癜樣的皮疹,也會累及血液系統出現白細胞減少,血小板減少等,還可能會伴發淋巴瘤,多發性骨髓瘤等惡性腫瘤。如果呼吸道受累,可以出現肺間質病變,表現為活動勞累后的干咳,氣喘,也會出現肺動脈高壓。另外,還會累及腎臟,出現腎小管酸中毒,導致低血鉀型肌肉麻痹,還會導致消化道受累出現肝臟,胰腺等受累的一些相應的癥狀,嚴重者也是可以危及生命的。