自身免疫性肝病,是指因體內免疫功能紊亂引起的一組特殊類型的慢性肝病。免疫紊亂導致機體免疫系統攻擊自身的肝臟成分而造成慢性肝膽損傷,通常情況下,機體的免疫系統是保護機體對抗外來損傷的,幫助機體抵抗和清除外來物的,當免疫系統出現紊亂后,免疫系統可誤將自身的肝組織當成外來物體,出現“自己人打自己人”的情況。
根據免疫系統攻擊肝臟成分的不同,自身免疫性肝病可以分為以肝細胞損傷為主的自身免疫性肝炎和以膽管,肝內膽管損傷為主的原發性膽汁性膽管炎和原發性硬化性膽管炎,以及任意兩種肝臟免疫性疾病重疊在一起的重疊性自身免疫性肝病。