骨髓纖維化是一種原因不明的克隆性造血干細胞異常,所致的慢性骨髓增生性的疾病,它的臨床特征就是脾臟明顯的增大,多數為巨脾,以及各器官的髓外造血。
血液學特征表現為外周血涂片中可以出現幼稚的紅細胞以及幼稚的粒細胞,還可以出現淚滴樣的紅細胞,組織病理學顯示骨髓纖維組織增生。骨髓纖維化目前沒有比較好的治療方法,常規的治療方法僅僅可以緩解癥狀,延長病人的生存期。
異基因造血干細胞移植是唯一可能治愈骨髓纖維化的方法,但是由于供體的來源,年齡,移植后并發癥等各種原因,只有少數的患者可以接受異基因造血干細胞移植手術。