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• 什么是重癥肌無力

  重癥肌無力是神經(jīng)系統(tǒng)的自身免疫性疾病，它是累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的，一個相關(guān)性的自身免疫性的疾病。主要是由于胸腺，通過一些理化因素，或者是病毒感染，有一些變化之后，產(chǎn)生一些抗體，這些抗體對神經(jīng)肌肉接頭處，突觸后膜上的乙酰膽堿受體，發(fā)生了攻擊，就得了這個病。病人主要是表現(xiàn)為骨骼肌的無力，這種無力不是持續(xù)性的，比如說像腦梗死、腦血管病的，那種偏癱的無力是不一樣的，它是波動性的無力，是一種疲勞現(xiàn)象。對于一般人來說，就表現(xiàn)為晨輕暮重的骨骼肌無力，勞累后加重、休息后減輕。

  

  01:27
  國紅 主任醫(yī)師北京醫(yī)院

  2018-06-13 22013次

• 重癥肌無力的原因

  重癥肌無力的病因具體來說，目前還是相對說比較清楚，它不是完全的。它考慮是兩個原因就是說我們神經(jīng)肌肉接觸點，一個獲得性的免疫性疾病。就是說咱們知道變壓器，把一個電線輸?shù)阶儔浩鞯臅r候，經(jīng)過變壓器的一個放大，然后把這個線路傳到更遠的地方去。那么我們神經(jīng)肌肉的一個反射系統(tǒng)也是這樣的，我們神經(jīng)傳導一個興奮，積累到神經(jīng)肌肉接觸點，釋放一個乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個受體，這個受體接受乙酰胺后它產(chǎn)生興奮性它就支配，完成一次神經(jīng)肌肉的傳遞，然后這個肌肉就產(chǎn)生一個收縮。重癥肌無力病變是在這個肌肉，我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發(fā)生了改變。它會受到一些影響，咱們說的它這個受體，它有些人變異了我們身體就覺得你這樣變了，不是我原來的那個受體了。我們要產(chǎn)生一個免疫反應就是產(chǎn)生抗體，這個抗體它要破壞這個受體，這是一種情況。還有一種情況，這種病人大部分都伴發(fā)著胸腺炎或者是胸腺瘤，70%、80%的病人是有胸腺炎，就是胸腺肥大，20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細胞，特別是橫紋肌的細胞，它跟我們身體骨骼肌細胞，那個受體它有相似性。就是有一個相關(guān)的，大家可以共用式的。這個胸腺里面的T細胞，它受到一些T細胞抑制這個免疫的，就是不要你過度的對自身免疫。可是在這些病人，這個胸腺肥大、胸腺瘤都是T細胞比較活躍。我們這個身體受到一些感染，比方說非特異性的感染，還有一些外傷重傷，還有一些可能金屬中毒。它帶來這個細胞的一個改變，這個時候T細胞就認為這個改變了，它的抗原不對了，那么它就會產(chǎn)生一種抗體。這個抗體它就會經(jīng)過胸腺，然后游離到血液當中就游竄到隨著血到我們?nèi)淼郊∪獾慕佑|點，它跟突觸后膜上面的抗體，受體乙酰膽堿受體發(fā)生反應，它破壞這個受體，受體就少了。我們神經(jīng)傳導的信息乙酰膽堿，它釋放的量它卻是沒有減少。可是肌肉上面的突觸后膜，受體減少了，它就會帶來信息的減少。同樣的道理，它就不會刺激到這個肌肉纖維的興奮，所以它就帶來了一個肌無力。因為它是一個受體的改變，所以咱們說的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么，就是到后面你活動越多，這個時候你傳導信息越多，可是受體慢慢破壞得越多。這個時候它就不產(chǎn)生興奮了，所以最后你再休息好了，這些受體可能恢復了。恢復以后，然后你這個時候你再活動，它肌肉又開始出現(xiàn)收縮活動。所以它會表現(xiàn)出晨輕暮重的表現(xiàn)，就跟咱們說的它雖然是一個全身性的累及。這個疾病可是它也不是完全平均的，所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開始的。所以它的原因，這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關(guān)聯(lián)性，同時還有別的感染因素，金屬的改變引起的有一定關(guān)系。當然具體的哪個是最主要的，就是咱們說的始動因子。它第一個發(fā)起啟動的不是很清楚，目前認為還是跟胸腺有關(guān)系。我們這個疾病，因為它最后帶來的都是肌無力，跟前面說的肌肉萎縮側(cè)索硬化的病，它有的時候臨床也需要鑒別。后者確實有的藥可以控制它，就是咱們說的萬全力太利魯唑片，可以對它進行一個緩解它疾病的發(fā)展，改善病人的生存時間。

  

  05:07
  黃輝 主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京世紀壇醫(yī)院

  2020-04-07 18179次

• 什么是重癥肌無力
  重癥肌無力是一種表現(xiàn)為神經(jīng)肌肉傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病。臨床特征為一部分或全身骨骼肌易于疲勞，通常在活動后加劇，休息后減輕。本病多數(shù)患者伴有胸腺增生或胸腺瘤，誘因多為感染、精神創(chuàng)傷、過度疲勞、妊娠分娩等。本病女性發(fā)病率高于男性，眼外肌最常受損，其次為有顱神經(jīng)所支配的肌群，頸肌、肩胛帶以及髖部屈肌，表現(xiàn)為上瞼下垂，眼球活動受限而出現(xiàn)復視、吞咽困難、構(gòu)音不清、表情缺失、閉目無力，如出現(xiàn)呼吸肌受累，導致呼吸困難成為致死的原因。
  語音時長 1:42”
  潘童 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-08-07 2956次

• 什么是重癥肌無力？
  重癥肌無力是一種神經(jīng)肌肉接頭疾病，也是神經(jīng)內(nèi)科的一種經(jīng)典疾病，與自身免疫功能異常是有關(guān)系的。患者體內(nèi)出現(xiàn)了異常的抗體，破壞了突觸后膜上的乙酰膽堿受體從而導致神經(jīng)沖動不能有效的傳遞給肌肉，這就是重癥肌無力了。患者一般會出現(xiàn)眼瞼下垂，視物重影，出現(xiàn)身體的無力，早晨起來癥狀比較輕，下午的時候癥狀會出現(xiàn)加重，嚴重的患者還會出現(xiàn)呼吸困難。建議患者要及時就診，完善相關(guān)抗體檢查，使用免疫調(diào)節(jié)類藥物治療。
  語音時長 01:08”
  張輝 主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院

  2020-12-31 1355次

• 什么是重癥肌無力的綜合治療
  病情分析：這主要指的是對重癥肌無力的患者進行藥物治療，如果有胸腺異常可以考慮胸腺切除的手術(shù)治療。另外，給患者進行心理治療、免疫調(diào)節(jié)治療以及康復治療都很重要。意見建議：建議重癥肌無力的患者可以服用糖皮質(zhì)激素進行處理，當然要注意藥物的不良反應。一般情況下，還需要配合使用其他的免疫調(diào)節(jié)類藥物，平時一定要注意避免感染。
  張輝 主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院

  2020-06-09 401次

• 重癥肌無力的治療
  病情分析：重癥肌無力在治療時一般會選用藥物治療以及手術(shù)治療兩種方式。其中手術(shù)治療主要針對于胸腺瘤引起的重癥肌無力，這類患者在切除胸腺后，癥狀會有所緩解，部分患者還可能治愈。常用的藥物則包括糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、單克隆抗體以及抗膽堿酯酶藥等。意見建議：重癥肌無力患者在治療時，要注意心理狀態(tài)，盡量避免出現(xiàn)抑郁、焦慮等心理問題。家庭中要做好安全防護，特別是較光滑的地面，要保持患者經(jīng)常走動的部位的清潔，以免絆倒患者。
  吳娜 副主任醫(yī)師吉林市人民醫(yī)院

  2021-02-24 502次

• 重癥肌無力治療
  重癥肌無力治療包括藥物治療、手術(shù)治療和一些特殊治療。常用藥物有膽堿酯酶抑制劑、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑。如患者出現(xiàn)肌無力危象也就是患者呼吸肌發(fā)生癱瘓，出現(xiàn)呼吸困難時醫(yī)生會立即對患者進行人工通氣，包括氣管插管或氣管切開，以此實施搶救。此外可以使用糖皮質(zhì)激素或者免疫球蛋白沖擊治療以及血漿置換。考慮胸腺瘤所
  李建紅 主治醫(yī)師海南醫(yī)學院第二附屬醫(yī)院

  2020-06-16 1450次

• 重癥肌無力的治療
  重癥肌無力的治療主要包括這么幾個方面：第一就是膽堿酯酶抑制劑的治療，膽堿脂酶抑制劑是治療所有類型重癥肌無力的一線藥物，可以改善大部分患者的臨床癥狀。第二個就是免疫抑制劑的治療，常用到的免疫抑制劑有糖皮質(zhì)激素。糖皮質(zhì)激素是治療重癥肌無力的一線用藥，第二個就是硫唑嘌呤，硫唑嘌呤也是一線藥物，第三個有環(huán)孢
  孫永安 主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院

  2022-04-08 507次