皮肌炎的初發癥狀通常是一些不典型的癥狀表現,可以有一些全身的癥狀,包括低熱、乏力、頭痛、頭暈或者食欲下降、全身關節肌肉的酸痛不適以及容易困倦或者消瘦以及雷諾現象等,隨著病情的逐漸進展,可以出現一些對稱性近端肌無力、肌壓痛的癥狀,表現為下蹲、起立、上樓、舉物、梳頭、抬頭困難等,也會出現吞咽肌受累,表現為吞咽困難、發音不清,并可引起吸入性肺炎。
另外,呼吸肌受累時也會出現呼吸困難的表現,部分患者也會合并有肺間質病變,表現為活動后或者勞累后的干咳、氣喘。另外,患者也會累及心臟出現心肌炎。
此外,皮肌炎還會出現各種各樣的皮膚損害,在早期可能僅有一些不典型的紅色斑疹,隨著病情進展,可以出現眼眶周圍水腫性紫紅色的斑疹。另外,也會出現一些關節伸側面的皮疹。