皮肌炎具體的發病原因目前不是非常清楚,根據現有的研究發現,它的發病與遺傳易感基因、病毒感染、免疫功能異常以及腫瘤等多個因素有關系。攜帶遺傳易感基因的患者,在長期反復病毒感染下,誘發了體內的免疫功能紊亂,產生了自身抗體以及炎癥因子,最終攻擊了橫紋肌以及皮膚或者其他臟器,引起相應的癥狀。
另外,皮肌炎與腫瘤之間也有一定的相關性,因為很多皮肌炎患者,尤其是50歲以上的人群,并發惡性腫瘤的幾率明顯增加。另外,皮肌炎的皮疹與紫外線照射也有直接的相關性。雖然皮肌炎的發病原因并不清楚,但是目前應用激素和免疫抑制劑治療,可以改善患者預后。