皮肌炎和硬皮病都屬于結締組織病,也屬于慢性自身免疫性的疾病,都可以出現全身多系統、多臟器受累的表現,但是二者還是有著完全不同的一些情況的,而且其區別在于一些臨床表現和一些實驗室檢查方面。皮肌炎主要是一種肌肉病變為主的一種慢性自身免疫性疾病,當然也會累及到皮膚出現一些皮膚粘膜的損害。而硬皮病主要是一種以皮膚局限性或者彌漫性增厚和纖維化為特征,并影響心、肺、腎、消化道等器官的一種全身性疾病。
另外,實驗時檢查方面二者都有自己特征性的一些抗體存在,比如皮肌炎的病人可能會有一些特發性的肌炎相關的抗體以及joy抗體的陽性;而硬皮病往往是抗scl-70抗體以及抗著絲點抗體的陽性。此外,二者還有一定的區別就是預后,通常皮肌炎病人經有效治療后是可以緩解的,但是容易復發而彌漫性硬皮病患者往往預后較差的。