?系統性硬化病又稱為硬皮病，它是進行性的系統性硬化，是一種原因不明，臨床上以局限性或彌漫性的皮膚增厚和纖維化為特征，也可以影響內臟，比如心肺等消化道器官的缺陷疾病。
這個病的發病高峰年齡在35到50歲，兒童少見，局限性發病以兒童和中年發病較多，女性多見，該病的病因可能是與遺傳環境，雌性激素等有關。
發病的機制尚不十分明確，目前認為，是由于免疫系統功能失調，激活分泌多種自身的抗體細胞因子等，引起了血管內皮細胞的損傷而導致。
什么是系統性硬化癥及病因
關飛主治醫師
聊城市第二人民醫院 風濕免疫科
2018-07-21 1503次
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黃安斌
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王樂
主任醫師北京中醫藥大學東方醫院
2019-09-16 6838次
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什么是系統性硬化癥系統性硬化癥也稱為硬皮病或者進行性系統性硬化，是一種原因不明的結締組織病，臨床上以局限性的或者彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，也可以影響內臟，比如心臟肺臟，消化道等器官是一種全身性的疾病，根據受累皮膚的情況可以分為四種類型。彌漫皮膚型的特點就是皮膚纖維化，除了肢體的遠端和近端外，面部以及頸部都可受累及。第二種是局限皮膚型的系統性硬化，特點就是皮膚的病變僅僅局限于肘關節或者膝的遠端，部分患者有面部和頸部的受累。第三種是沒有硬化病的系統性硬化癥，這類患者的特點是有雷諾現象特征性的內臟器官表現和血清學的異常，但是沒有皮膚的硬化表現。第四種，硬皮病重疊綜合征。以上三種情況中的任意與其他診斷明確的結締組織病，比如類風濕關節炎，系統性紅斑狼瘡，皮肌炎等同時出現。語音時長 1:45”
李霞
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-06-13 2860次
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系統性硬化癥系統性硬化癥是一種全身性的結締組織病，特點是膠原的增生炎癥細胞的浸潤，血管的阻塞，缺血性的萎縮以及免疫的異常，最初命名為硬皮病，用于突出它皮膚受損的特征，氣候改名進行性的系統性硬化癥，強調其累積多個系統的性質，由于病情未必都是進行性，所以稱其為系統硬化癥。病因有遺傳因素，也有性別的變化，還與化學藥品與藥物相關常常用免疫的異常出現。語音時長 1:11”
董清
主治醫師聊城市第二人民醫院
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高振宇
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劉仕翔
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儲永良
副主任醫師廣東省中醫院
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