手術是治療重度肺動靜脈瘺的最有效的療法。有明顯發紺、紅細胞增多、咯血或者是病變迅速增大的時候應該考慮手術。為了盡可能多的保留正常肺組織,可以根據病變的范圍采取與病灶有一定距離的楔形肺段或者肺葉切除手術。然而多達三分之一的患者有多處病灶,術后可能復發,為了提高手術根治率,術前應常規進行肺動脈造影,全面了解病變數量和波及的范圍以便手術時徹底切除。
如果手術成功的話,肺動靜脈瘺本身癥狀全部消失,治愈率達到95%到100%。目前栓塞療法由于操作簡便成功率高,并發癥少的特點,已在某種程度上取代了手術療法。