目前皮肌炎的發病原因以及具體的發病機制不夠清楚,可能與感染、機體自身免疫異常、血管病變、遺傳等多種因素都有關系。
在對患者的肌肉活檢標本中,發現有免疫球蛋白補體沉積、有炎性細胞的浸潤,患者血液中免疫球蛋白有升高,還可出現多種自身抗體的陽性,這些都表明皮肌炎與自身免疫異常有相關。
有些患者在感染之后,比如細菌感染、病毒感染、真菌感染等等,可以誘發本病的加重或者是復發。
特別是病毒感染,可以造成體內免疫調節反應紊亂,產生皮膚、肌肉以及內臟病變。所以感染可能與皮肌炎的發生有一定的關系。
另外,遺傳因素的研究也已經有報道與人類的基因存在著一定的相關性。