皮肌炎患者引起的肺部改變,主要是表現為肺間質改變。比如出現急性間質性肺炎,急性肺間質纖維化等。
患者可以出現發熱、干咳、呼吸困難以及口唇發紺。查體可以聽到雙肺有細濕羅音。如果做胸片檢查,在急性期可以看到毛玻璃狀、顆粒狀、細節狀以及網狀的陰影;而到了晚期病變,以纖維化為主時,可以看到蜂窩狀或輪狀的陰影,這是一種彌漫性肺纖維化的表現。
有一部分患者,起病非常隱秘,呈慢性過程,患者在早期沒有明顯的發熱、干咳等癥狀,只是隨著病情的進展逐漸出現了進行性的呼吸困難,以及伴有干咳。還有一小部分患者可以出現肺動脈高壓,這些癥狀都是表現為勞累后的氣短、氣促,活動后呼吸困難等癥狀。
皮肌炎患者出現肺纖維化,如果迅速發展,是皮肌炎患者死亡的重要原因之一。一旦患者仍然合并急性的炎癥改變,診斷明確后要及時加用糖皮質激素和環磷酰氨治療。