所謂的進行性系統性硬皮病,其實就是系統性硬皮癥這個疾病。這個疾病目前沒有特效藥物,在早期治療主要是阻止新的皮膚和臟器受累,晚期治療主要是在于改善已有的癥狀。
首先在硬皮病患者皮膚水腫期可以應用小劑量的糖皮質激素,他能夠減輕患者皮膚水腫的癥狀,并且可以阻止新的皮膚發生病變,但是對阻止皮膚纖維化可能作用不大。
另外,對于合并間質性肺炎以及炎癥性疾病的患者早期需要應用糖皮質激素治療,以避免出現臟器受損,而在應用激素的過程中,由于它和硬皮病出現了腎危象有一定的關系,所以應該監測血壓和腎功能。
另外對于合并臟器受累的患者也可以同時聯合使用環孢素、環磷酰氨、甲氨蝶呤等免疫抑制劑,能夠增強療效,減少糖皮質激素的用量。而對于一些其它癥狀,比如雷諾現象可以應用鈣通道阻滯劑來緩解癥狀,比如硝苯地平,而對于合并肺動脈高壓的患者可以應用吸氧、利尿劑、強心劑以及抗凝藥物治療。
以上方案僅供參考,具體使用情況請按藥品說明或到正規醫院按醫囑用藥。