腦脊索瘤主要起源于胚胎中胚層結構的差異組織,位于顱內較少見的先天性的腫瘤,占顱內腫瘤的0.5%到0.6%左右,好發于35歲左右的中青年人,男性的發病率要高于女性。腦脊索瘤常沿著神經走的部位發生,如果腫瘤生長在顱內多起源于蝶骨和枕骨連接的區域,比如說斜坡、鞍區及其附近的區域。
位于脊柱內的多起源于骶尾部,其次也可見于頸椎、胸椎和腰椎,蝶骨肌大多數是良性的,少數為惡性。惡性的具有浸潤性生長的特點,腫瘤常呈結節狀或者是分葉狀的形態,緩慢的生長,位于斜坡中部的腫瘤可以長至鞍區或者是中顱底或者是前顱窩,向下可以浸潤蝶竇、鼻腔。