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• 如何看待骨髓纖維化？

  骨髓纖維化也叫骨髓增殖性疾病，是由于自身體質(zhì)的問題，基因突變產(chǎn)生異常的基因，骨髓不受控制，就會長得很快，紅細(xì)胞、血小板、白細(xì)胞都在長，這個叫骨髓增殖性疾病。但長的速度不一定一樣，表現(xiàn)出只長紅細(xì)胞，叫真性紅細(xì)胞增多癥；只長白細(xì)胞，叫慢性粒細(xì)胞白血病；還有一種是長血小板，叫原發(fā)性血小板增多癥，這三個都叫骨髓增殖性疾病。還有第四個，就是骨髓纖維化，它是三種疾病的終末期表現(xiàn)，因?yàn)楣撬栝L得過于超前，或者過于旺盛以后，就慢慢衰竭，最后造血組織被纖維組織所取代。因?yàn)樗ソ呔统霈F(xiàn)貧血、白細(xì)胞減少和血小板減少，會出現(xiàn)骨痛、出汗、盜汗、皮疹、發(fā)熱的表現(xiàn)，但不是都出現(xiàn)。

  

  02:02
  韓冰 主任醫(yī)師中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院

  2018-05-04 14752次

• 骨髓纖維化常規(guī)治療方法有哪些？

  骨髓纖維化有增殖期和衰竭期，治療有不同的方法，不同的人是不一樣的。對增殖比較高的骨髓纖維化，比如說全血細(xì)胞很高，脾臟很大的病人，以前只能用干擾素、羥基脲這種比較簡單的方法，但這些藥物很難去根。現(xiàn)在有新藥，比如蘆可替尼，在高增殖期的時候使用蘆可替尼，會帶來的好處，就是血細(xì)胞減少脾臟回縮，癥狀改善。藥物有副作用，就是血細(xì)胞減少，根據(jù)用藥情況進(jìn)行調(diào)整，出現(xiàn)衰竭進(jìn)行一些支持治療，比如說用刺激造血的治療，可以打刺激因子，當(dāng)然也可以有激素，或者化療，每個情況都不一樣。

  

  02:17
  韓冰 主任醫(yī)師中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院

  2018-05-04 33713次

• 原發(fā)性骨髓纖維化
  原發(fā)性骨髓纖維化是一種造血干細(xì)胞克隆性增殖所致的骨髓增殖性腫瘤，表現(xiàn)為不同程度的血細(xì)胞減少或增多，外周血出現(xiàn)幼紅、幼粒細(xì)胞、淚滴形紅細(xì)胞，骨髓纖維化和髓外造血常導(dǎo)致肝脾腫大，其發(fā)病年齡為60歲，起病隱匿，偶然發(fā)現(xiàn)脾大而就診。常見的癥狀包括貧血和脾大壓迫引起的各種癥狀，如乏力、食欲減退、左上腹疼痛，代謝增高所導(dǎo)致的低熱、盜汗、體重下降等。少數(shù)患者有骨骼疼痛和出血，嚴(yán)重的貧血和出血為本病的晚期表現(xiàn)，少數(shù)的病例可因?yàn)楦吣蛩嵫Y并發(fā)痛風(fēng)及腎結(jié)石，90%的患者存在不同程度的肝大，巨脾是本病的特征性表現(xiàn)。
  語音時長 1:37”
  劉璐 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-08-21 3667次

• 骨髓纖維化是白血病嗎
  骨髓纖維化不是白血病，因?yàn)楣撬枥w維化簡稱為髓纖，是由于骨髓造血組織中膠原增生，纖維組織可以嚴(yán)重影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病。原發(fā)性骨髓纖維化又稱為骨髓硬化癥，原因不明的髓樣化生，這個疾病具有不同程度的骨髓纖維組織增生以及主要發(fā)生在脾臟，其次在肝臟和淋巴結(jié)內(nèi)的髓外造血。典型臨床表現(xiàn)為幼稚紅細(xì)胞以及幼稚粒細(xì)胞性貧血，并且具有較多的淚滴狀紅細(xì)胞，脾臟明顯腫大，并且具有不同程度的骨質(zhì)硬化，疾病是比較少見的，多見于男性，疾病發(fā)展比較緩慢，患者可以長期存活一到三十年的，可以向急性白血病進(jìn)行轉(zhuǎn)換，但是早期這個疾病不是白血病。
  語音時長 01:26”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-06-14 3333次

• 原發(fā)性骨髓纖維化是白血病嗎
  原發(fā)性骨髓纖維化不是白血病。原發(fā)性骨髓纖維化是骨髓衰竭性疾病，是一種慢性骨髓增殖性疾病。白血病是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，是一種常見的惡性血液病，俗稱血癌。兩者可以有相似的臨床表現(xiàn)，但不是同一種疾病。骨髓穿刺術(shù)行骨髓相關(guān)檢查可以鑒別。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2019-02-10 2203次

• 原發(fā)性骨髓纖維化是癌癥嗎
  原發(fā)性骨髓纖維化是一種血液系統(tǒng)疾病，它是由于某種異常刺激，導(dǎo)致造血干細(xì)胞發(fā)生異常反應(yīng)之后，引起的纖維組織增生，從而導(dǎo)致造血功能衰竭引起的疾病，這種疾病一般是發(fā)生在脾臟，其次就是肝臟和淋巴結(jié)內(nèi)的髓外造血，比較典型的癥狀就是會引起幼紅細(xì)胞及幼粒細(xì)胞性貧血。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2019-01-16 1701次

• 原發(fā)性骨髓纖維化是白血病嗎
  原發(fā)性骨髓纖維化不是白血病，原發(fā)性骨髓纖維化起源于骨髓中的造血干細(xì)胞，由于骨髓當(dāng)中的正常造血組織被異常纖維組織所取代，進(jìn)而引起骨髓以外的臟器發(fā)生髓外造血的一些功能，同時導(dǎo)致患者血細(xì)胞下降的一類疾病。白血病也是起源于骨髓當(dāng)中的造血干細(xì)胞，但是干細(xì)胞已經(jīng)發(fā)生了癌變，這些癌變的細(xì)胞即所謂的白血病細(xì)胞在骨髓
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2022-01-24 232次

• 原發(fā)性骨髓纖維化是什么病
  原發(fā)性骨髓纖維化是一種原因不明的造血干細(xì)胞異常所導(dǎo)致的一種慢性骨髓增生性疾病。骨髓中顯示骨髓纖維組織增生，穿刺時經(jīng)常可出現(xiàn)干抽的現(xiàn)象。骨髓造血能力降低，可以表現(xiàn)為髓外造血，所以脾大是其最突出的特征，有的時候甚至可以達(dá)到巨脾，肝大的時候也可以見到。外周血中可以出現(xiàn)幼稚粒細(xì)胞或者幼稚紅細(xì)胞，有多少不一的
  孫明麗 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-03-06 3074次