主要表現為頭部,軀干部,四肢的協同運動喪失,運動失調,頭部顫抖,身體經常擺動,不能保持正常的姿勢,站立平衡維持困難,點頭運動,痙攣發作,眼球震顫,角弓反張,四肢叉開站立,剪刀樣步態,四肢異常運動,肌肉無力等癥狀也常見。
這些癥狀出生后即可存在,此時與正常的人的動作難以區別,一般是隨著成長,正常行走的時候才有明顯的表現,小腦組織破壞以盡,癥狀會不再繼續惡化,癥狀有輕有重,是由小腦發育障礙的程度所決定的,如果障礙較輕時,精神十足,活動正常,如果癥狀比較重,動作不能協調進行,身體逐漸消瘦,沒有疼痛的表現。