陣發性睡眠性血紅蛋白尿是一種獲得性造血干細胞,良性克隆性疾病,由于紅細胞膜有缺陷,紅細胞對激活補體異常敏感,臨床上表現為與睡眠有關。
間歇發作的慢性血管內溶血和血紅蛋白尿,可伴有全血細胞減少或反復血栓形成,它的發病高峰年齡在二十到四十歲之間,男性顯著多于女性,補體作用最適宜的ph值是6.8到7.0,而睡眠時呼吸中樞敏感性降低,專性代謝產物積聚所以血紅蛋白尿常與睡眠有關。早晨較重,下午較輕。
此外感染,月經,出血手術,情緒波動,飲酒,疲勞或服用鐵劑,維生素c,阿司匹林,氯化氨等,也都可以誘發血紅蛋白尿。
有的陣發性睡眠性血紅蛋白尿病人,可以有不同程度的貧血,中性粒細胞減少和功能缺陷。導致各種感染,血小板減少可有出血傾向,有的病人表現為全血細胞減少,還有血栓形成,肝靜脈血栓形成比較常見,其次是腸系膜腦靜脈和下肢深靜脈。