所謂的骨硬化病,又稱大理石骨癥,或成為原發性脆骨硬化癥,是一種少見的全身性骨結構發育異常的先天性疾病。顱骨為好發部位之一,骨質極為密,并失去原來的結構,猶如大理石。但骨脆性增加,容易發生骨折,尚可伴有貧血、眼的萎縮或者耳聾等情況。
一般認為絕大多數病人在出生之前既有病變,根據臨床表現可以分為惡性及良性兩種。前者常為死產或者出生后死于貧血,預后是非常差的,這就是臨床上對于骨硬化病定義。
所謂的骨硬化病,又稱大理石骨癥,或成為原發性脆骨硬化癥,是一種少見的全身性骨結構發育異常的先天性疾病。顱骨為好發部位之一,骨質極為密,并失去原來的結構,猶如大理石。但骨脆性增加,容易發生骨折,尚可伴有貧血、眼的萎縮或者耳聾等情況。
一般認為絕大多數病人在出生之前既有病變,根據臨床表現可以分為惡性及良性兩種。前者常為死產或者出生后死于貧血,預后是非常差的,這就是臨床上對于骨硬化病定義。
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